Zapato grande

Acromegalia

Epidemiología

Zapato grandeEl 99% de los casos de acromegalia son por causa del aumento de hormona de crecimiento (GH) originada por tumores de la hipófisis (generalmente macroadenomas productores de GH) monoclonales con activación de oncogenes GSP (proteína G estimuladora). En el 1%, se presenta por paraneoplasia con liberación de FSH-RH. Su frecuencia va descendiendo. Evolución lenta.

Diagnóstico

El diagnóstico continúa siendo tardío a pesar de que físicamente los pacientes inician los signos y síntomas hasta ocho años previos al diagnóstico.

Se hace muchas al observar la evolución estudiando fotos antiguas (10-20 años). Si el inicio de la liberación excesiva de hormona de crecimiento es postpuberal produce acromegalia; si es prepuberal, gigantismo.

Características físicas de la acromegalia: cara: separación de los dientes, prognatismo, macroglosia, rasgos toscos, aumento del arco supraciliar, aumento del tamaño de la nariz, labios, aumento de los surcos de la cara. A otros niveles: artralgias, aumento de partes blandas, manos y pies, debilidad muscular, hipertensión arterial (HTA), síndrome del túnel carpiano, voz gruesa, organomegalia (por ejemplo: glándula tiroides), diaforesis (sudoración) excesiva, trastorno de los ciclos menstruales, impotencia (50%).

En pacientes con acromegalia, la prevalencia de determinadas neoplasias benignas y malignas es superior que en la población sana. El macroadenoma de hipófisis y microadenoma se aprecia en el 63,4% y 25,7% de estos pacientes, respectivamente.

Los niveles promedio de GH e IGF-1 antes de la neurocirugía fueron 20,2 (IQR = 34,9) ng / ml y 764,5 (IQR = 569,6) ng / ml, respectivamente.

Se han encontrado las siguientes prevalencias de diversos tumores: bocio nodular – 64/101 pacientes (63,0%), pólipos del colon – 13/101 pacientes (13,0%), pólipos uterinos – 4 / 101 pacientes (4,0%) y adenoma de próstata – 2 / 101 pacientes (2,0%). Entre los tumores malignos, el cáncer de tiroides, de endometrio y cáncer de cuello uterino fueron las más frecuentes, cada uno de estos se producen en 3 pacientes (3,0%).

La prevalencia del cáncer de colon fue de 2,0% (en 2 pacientes).

Se sugiere un aumento global de la incidencia de tumores en pacientes con acromegalia, por lo que son necesarios futuros estudios multicéntricos para resolver el significado de esta observación (Bałdys 2010).

En pacientes con acromegalia, la intensidad de la señal T2 en Resonancia en el momento del diagnóstico se correlaciona con las características histológicas y bioquímicas y predice el resultado de la primera línea de tratamiento (Heck y col., 2011).

Pronóstico

Esta enfermedad tiene una elevada tasa de mortalidad (1.5 a 3 veces en comparación a la tasa de la población general) casi siempre por causa cardio o cerebrovascular, reduciendo la esperanza de vida de la persona que la padece en por lo menos 10 años.

Bibliografía

Bałdys-Waligórska, Agata, Anna Krzentowska, Filip Gołkowski, Grzegorz Sokołowski, y Alicja Hubalewska-Dydejczyk. 2010. The prevalence of benign and malignant neoplasms in acromegalic patients. Endokrynologia Polska 61, no. 1 (Febrero): 29-34.

Heck, Ansgar, Geir Ringstad, Stine Lyngvi Fougner, Olivera Casar-Borota, Terje Nome, Jon Ramm-Pettersen, and Jens Bollerslev. 2011. “Intensity of pituitary adenoma on T2 weighted MRI predicts the response to octreotide treatment in newly diagnosed acromegaly.” Clinical Endocrinology (November 8). doi:10.1111/j.1365-2265.2011.04286.x.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22066905.

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