Meningioma

Meningioma

Los meningiomas son tumores extraaxiales, que proceden de la transformación de las células aracnoideasde las meninges, especialmente de las vellosidades aracnoideas, adhiriéndose a la duramadre.

La base del tumor infiltra a la duramadre y en ocasiones al hueso adyacente.

Epidemiología

Se ha demostrado que la incidencia aumenta con la edad en hombres como en mujeres y son excepcionales por debajo de los 20 años, y si aparecen suelen ser más agresivos. (Wiemels y col., 2010).

Son más frecuentes en mujeres, con una relación de 2:1 con respecto a los varones, que se explicaría por la presencia de receptores hormonales para la progesterona en meningiomas.

Los meningiomas pediátricos, representan el 0,4% hasta el 4,1% de los tumores en pacientes pediátricos y del 1,5% al 1,8% de todos los meningiomas intracraneales, y está relacionada en un 25% de los casos con la enfermedad de von Recklinghausen. En un estudio sobre 12 pacientes (nueve hombres y tres mujeres, rango de edad, 4-18 años, con una media, años 12,8), se apreció que los meningiomas atípicos y malignos parecen ser más comunes en la infancia y la adolescencia que en la edad adulta (Jaiswal y col., 2011).

Etiología

Los factores moleculares y biológicos que subyacen al desarrollo del meningioma están empezando a ser entendidos.

Factores genéticos

Los factores genéticos tales como mutaciones en el gen de la neurofibromatosis-2 y en los cromosomas 1, 9, 10 desempeñan papeles importantes en el desarrollo meningioma y puede ser responsable de los tumores atípicos en algunos casos.

Factores celulares

Tales como la activación de la telomerasa y las mtaciones del receptor tirosina quinasa, también pueden desempeñar un papel importante.

Factores autocrinos

Finalmente, los factores autocrinos y paracrinos incluyendo receptor del factor de crecimiento derivado del factor-1 de crecimiento de plaquetas ,y el factor de crecimiento fibroblásticode han sido implicados en el desarrollo de algunos tumores.

Aunque la relación entre los diversos factores implicados en el desarrollo del tumor es desconocida, la comprensión de estos factores será crítico en el tratamiento de meningiomas malignos o inaccesibles quirúrgicamente.

Los resultados indican la importancia de una historia familiar positiva de meningioma y sugieren que los individuos con familiares de primer grado diagnosticados a una edad temprana corren un riesgo aún mayor (Claus y col., 2011).

La exposición a altas dosis de radiación ionizante es un factor de riesgo.

Las dosis más bajas también pueden aumentar el riesgo, pero los tipos y las dosis son controvertidos o poco estudiados.

Las mujeres tienen el doble de probabilidades que los hombres de desarrollar meningiomas justificado ya que estos tumores tienen receptores hormonales.

La medida en que los factores inmunológicos influencian es un asunto inexplorado (Wiemels y col., 2010).

Se precisa un examen más detallado de estos factores por separado, así como la forma de las interacciones gen-ambiente.

Clasificación

Clasificaremos a los meningiomas según su localización y tipo histológico:

Localización

Meningioma intracraneal

Meningioma espinal

Tipo histológico

Según la edad

Meningioma en el anciano los cuales según autores tienen o son mayores de 65 años (Wofford y col., 1993; Black y col., 1998; Schul y col., 2011) o igual o mayores de 70 años (Umansky y col., 1992; Proust y col., 1997; Buhl y col., 2000; Tucha y col., 2001; Bateman y col., 2005).

Diagnóstico

TAC

MeningiomaEn TAC son lesiones muy bien delimitadas y suele mostrar una lesión hiperdensa tras administración de contraste que puede estar rodeado de edema y de base de implantación amplia.

Es la modalidad que mejor muestra las calcificaciones tumorales. Éstas pueden ser nodulares, puntiformes o densas.

La TC es muy efectiva en la demostración de la hiperostosis (15-20%), osteolisis y erosión en el sitio de la inserción dural.

RM

MeningiomaLa prueba diagnóstica de elección es la RM:

Una ventaja importante de la resonancia en los meningiomas es su resolución superior de los distintos tipos de tejidos, y su capacidad multiplanar que es el mejor medio de visualizar el contacto del tumor con las meninges. También puede demostrar la vascularización y la diseminación vía LCR. En T1 la mayoría de los meningiomas son isointensos respecto a la sustancia gris; en T2, son hiperintensos. Refuerzo intenso en el 85% de los tumores.

La apariencia en anillo puede representar una cápsula, pero también un aumento de tejido fibroconectivo con proliferación de vasos dilatados en la periferia del tumor (Yuan y col., 2012).

Las imágenes ponderadas en T2 muestran bien la extensión del edema.

Pueden presentar el signo de la cola dural.

Los distintos subtipos histológicos pueden tener diferentes apariencias en la RM. La señal en T2 se correlaciona mejor con la histología y la consistencia del meningioma. Generalmente, porciones del tumor de baja intensidad de señal en T2 indican componentes más fibrosos y rígidos, mientras que las áreas de alta intensidad indican tejidos más blandos o microhipervascularidad, características más frecuentes en los tumores agresivos. Falsos negativos: la RM no es confiable en la demostración de calcificación tumoral. En secuencias convencionales una hemorragia aguda intratumoral puede generar una señal mixta. Sin contraste, los meningiomas en placa pueden ser difíciles de detectar.

RM espectroscópica

Aumento de colina

Disminución de NAA

Ocasionalmente presente:Alanina

Angiografía cerebral

Es muy útil para conocer la vascularización del meningioma.

Suele tener un patrón radial central “cabeza de medusa”.

Ocasionalmente se precisará una angiografía cerebral para planificar una intervención o una embolización y para determinar si existe permeabilidad de los senos venosos. La angiografía es útil para delinear si el suministro vascular es de la carótida externa o interna, y puede mostrar atrapamientos de los vasos intracraneales. Muestra el mapa arterial necesario para la embolización prequirúrgica.

El grueso de la lesión se ilumina tras la inyección de la carótida externa, mientras que la capa más superficial o externa se rellena tras la inyección de la carótida interna.Las arterias meníngeas penetran en el tumor a través de su inserción dural y se distribuyen radialmente, en “rayos de sol”. La tinción homogénea y nítida del tumor se ve en forma precoz y permanece tardíamente. Usualmente los meningiomas no presentan venas de drenaje.

En los meningiomas frontobasales la irrigación proceder de ramas de la arteria etmoidal que es a su vez rama de la arteria oftálmica.

Tratamiento

El tratamiento quirúrgico sigue siendo el tratamiento preferido y en algunos casos es precedida por la embolización.

La radiocirugía estereotáctica y la radioterapia se están utilizando cada vez más sobre todo en los inaccesibles, recurrentes, o extirpados de forma subtotal, particularmente si son malignos o anaplásicos.

En algunos pacientes la decisión terapéutica puede ser difícil debido a la falta de síntomas o los riesgos de la intervención, pero la extirpación quirúrgica de un meningioma en el anciano es un procedimiento seguro si la clasificación ASA es I o II y, si el Karnofsky es por lo menos 70, por lo que la edad no parece ser un obstáculo insuperable (D’Andrea y col., 2005).

Cirugía

El manejo de los meningiomas está descrito en las obras clásicas de Cushing and Eisenhardt . Meningiomas edited by Al-Mefty and Meningiomas and Their Surgical Management edited by Schmidek, 1991.

Los aspectos claves son:

Colocación del paciente y planificación correcta de la incisión.

Interrupción temprana de las arterias.

Decomprensión interna

Disección del la cápsula del tumor extirpando la duramadre y hueso afectados.

Reconstrucción de los defectos durales.

El objetivo del tratamiento es la extirpación completa, junto con la duramadre afectada que sirve de base de implantación, para evitar las recidivas. Se utilizan tecnologías para facilitar su extirpación (microcirugía, aspirador ultrasónico, coagulación bipolar). En numerosas ocasiones se procede a la embolización preoperatoria de las ramas meníngeas, lo que permite una manipulación quirúrgica más exangue y con mejor visión de los planos y estructuras a respetar.Pero todo ello puede acarrear morbilidad importante sobre todo en los de seno cavernoso, región petroclival, parte posterior del seno longitudinal,vaina del nervio óptico,esfeno-orbitarios y en placa. Su extirpación puede causar lesión vascular y neuropatías severas.

En los fuertemente adheridos a senos venosos se prefiere la resección subtotal preservando la integridad vascular y neurológica y tratar el tumor residual con radiación o seguimiento por imágen.

Grado de extirpación según Simpson:

1 extirpación total del tumor y de la dura así como del si éste estuviera infiltrado

2 extirpación total del tumor y coagulación de la dura.

3 extirpación total del tumor sin coagulación de la dura.

4 resección parcial

5 descompresión o biopsia.

Para prevenir el infarto venoso, es esencial mantener el plano aracnoideo , lo que es especialmente importante en los meningiomas de más de 4 cm, con edema peritumoral o superficiales cerca de la línea media del seno venoso (Jang y col., 2012).

Medicamentos

Administración de esteroides por lo menos dos días antes de la intervención y reducción en el postoperatorio de esteroides dependiendo del edema cerebral.

10-20 mg de furosemida y 100 g de manitol durante la exposición.

Radioterapia

La radioterapia ha demostrado que es capaz de frenar el crecimiento de algunos meningiomas . Las indicaciones quedan reducidas a aquellas que no se pueden tratar mediante cirugía, resecciones incompletas, recurrentes y los meningiomas atípicos o anaplásicos.

Sin embargo no existe ningún estudio prospectivo, randomizado y pocos tienen un periodo de seguimiento lo suficientemente largo para sacar conclusiones de eficacia e incidencia de complicaciones tardías.

La dosis total es de 5000-5500 cGy en fracciones diarias de 180-200 cGY durante 5-6 semanas ). La tasa de complicaciones es baja si se tiene un cuidado especial con el nervio óptico y el mesencéfalo.

Radiocirugía con cobalto

La radiocirugía estereotáctica, se utiliza cada vez más para tratar estas lesiones.

En aquellos casos (por lo general meningiomas de base de cráneo) en los que se han de dejar restos tumorales pequeños (menores de 3 cms.), para respetar estructuras importantes (pares craneales, por ejemplo), está cada vez más indicada la utilización de técnicas de radiocirugía. Se aplica una dosis única de entre quince a dieciocho Gy. El acelerador lineal también es efectivo en el tratamiento de los meningiomas una dosis en los márgenes el tumor de 1500 rad es adecuado para el control del tumor. también existe experiencia con la irradiación protónica.

Sólo si la exéresis no es total o en casos con meningiomas anaplásicos, se puede indicar la radioterapia como tratamiento complementario al quirúrgico.

Observación

No todos los pacientes con un meningioma necesitan una intervención quirúrgica.

En algunos pacientes basta con un control periódico clínico y de resonancia nuclear magnética.

Las indicaciones para un tratamiento conservador son pacientes con mínimo edema cerebral, mínimos síntomas y una larga anamnesis o pacientes muy mayores y síntomas progresivos mínimos. Asimismo aquellos pacientes en los cuales un tratamiento quirúrgico sea muy arriesgado.

Pronóstico

En líneas generales un meningioma no recidiva si se ha conseguido extirpar su base de implantación. De forma global, no obstante, hay que considerar unos porcentajes de recidiva de un 9 % a los 5 años. Este porcentaje de recurrencias asciende a casi el 40% cuando la extirpación no es total.

CRGS

Fuente: (Caroli y col., 2005).

SKALE

(Sacko y col., 2007).

Según Schul y col.,estos dos sistemas predictivos tienen un valor limitado para predecir la mortalidad en pacientes de edad avanzada. Opinan que el mejor enfoque es el juicio cuidadoso de su estado de salud general (Schul y col., 2011).

The Geriatric Scoring System (GSS) (Cohen-Inbar y col., 2011).

La hipoxia tumoral en meningiomas está asociada con un fenotipo agresivo, aunque se requieren más estudios para definir la contribución de la hipoxia a la fisiopatología del meningioma.

Bibliografía

Bateman, B.T. et al., 2005. Meningioma resection in the elderly: nationwide inpatient sample, 1998-2002. Neurosurgery, 57(5), págs.866-872; discussion 866-872.

Black, P., Kathiresan, S. & Chung, W., 1998. Meningioma surgery in the elderly: a case-control study assessing morbidity and mortality. Acta Neurochirurgica, 140(10), págs.1013-1016; discussion 1016-1017.

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