Quiste epidermoide

Quiste Epidermoide

Son lesiones benignas que se originan de restos de tejidos epitelial ectodérmicos que quedan en el sistema nervioso central al cerrarse el tubo neural entre la tercera y quinta semana de gestación.

Es conocido como “el tumor perlado” por sus características macroscópicas de color nacarado.

También se los denomina “colesteatomas” (y, a menudo, se los confun­de con los granulomas de colesterol).

Epidemiología

Los quistes epidermoides constituyen 1% de los tumores intracraneales y el 7% de los del ángulo pontocerebeloso (Ciurea, Coman et al. 2005).

Localización

La localización más frecuente es intradural y dentro de estos los de ángulo pontocerebeloso, región supraselar y cuadrigeminal.

También en la cisura de Silvio, región quiasmática, a nivel ventricular, intrapontino, talámicos o del cuerpo calloso.

Dentro del sistema ventricular: aparecen dentro del cuarto ventrículo con más frecuencia que en cualquier otro

Aproximadamente, el 25% de los quistes epidermoides craneales son intradiploicos

El origen en el velum interpositum se ha descrito en una ocasión (Bahuleyan, Daniel et al. 2008).

Espinales:

A. la mayoría surge en la columna dorsal o lumbar superior

B. los epidermoides de la columna lumbar inferior pueden ser yatrógenos secundarios a Punción lumbar

C. los dermoides del conducto raquídeo generalmente están aso­ciados a una fístula dérmica y pueden provo­car brotes recurrentes de meningitis (Yoshida 1997; Kalkan, Karabagli et al. 2006).

Etiología

1. restos de células ectodérmicas de la línea media dorsal que fueron desplazadas y quedaron atrapadas durante el cierre del tubo neural entre la tercera y la quinta semana de gestación

2. remanentes de células embrionarias multipotenciales

3. remanentes de células epiteliales que fueron arrastradas hacia el ángu­lo pontocerebeloso junto con la vesícula ótica en desarrollo.

4. células epidérmicas inoculadas en el SNC, p. ej., por una Punción lumbar

La inclusión de células epidérmicas a nivel óseo es el origen de la forma intradiploica.

También se pueden producir en forma adquirida a través de punciones lumbares o intraóseas.

Anatomía patológica

Se trata de un tumor embrionario y benigno que puede originarse en remanentes ectodérmicos que quedan retenidos entre dos superficies ectodérmicas que se fusionan.

Pueden originarse de:

1. restos de células ectodérmicas de la línea media dorsal que fueron desplazadas y quedaron atrapadas durante el cierre del tubo neural entre la tercera y la quinta semana de gestación

2. remanentes de células embrionarias multipotenciales

3. remanentes de células epiteliales que fueron arrastradas hacia el ángu­lo pontocerebeloso junto con la vesícula ótica en desarrollo.

4. células epidérmicas inoculadas en el SNC, p. ej., por una Punción lumbar

La íntima de los quistes epidermoides está compuesta de epitelio escamoso estratificado; estos quistes contienen queratina (proveniente del epitelio descamado), residuos celulares y colesterol. El crecimiento sigue una velocidad lineal, al igual que la piel normal, a diferencia del crecimiento exponencial que tienen las verdaderas neoplasias. El contenido quístico puede ser líquido o tener una consistencia escamosa. Suelen diseminarse por planos de segmentación nor­mal y rodear estructuras vitales (pares craneales, arteria carótida interna, etc.) (Hirano and Hirano 2004).

A pesar de que con frecuencia se han equiparado a los quistes dermoides con los gra­nulomas de colesterol, son lesiones totalmente distintas y, p. ej., las úl­timas generalmente son secundarias a una infla­mación crónica.

Clínica

Los quistes epi­dermoides pueden ma­nifestarse como cual­quier lesión ocupante de la misma ubicación. Ade­más, pueden acompa­ñarse de episodios recu­rrentes de meningitis aséptica provocados por la filtración del contenido quístico a través de fisuras de su capa limitante(Aristegui, Delgado et al. 1998). Los síntomas son, entre otros, fiebre y síndrome menín­geo. En el LCR, se observa pleocitosis, hipoglucorraquia, hiperproteinorraquia y cultivos negativos (Gelabert-Gonzalez 1998; Minegishi, Kusaka et al. 2002).

Es posible visualizar y reconocer los cristales de colesterol gra­cias a su aspecto amorfo y birrefringente. La meningitis de Mollaret es una varíante infrecuente de la meningitis aséptica, en la cual se hallan células grandes en el LCR que se asemejan a células endoteliales (que pueden ser macrófagos, y puede verse en algunos pacientes que presentan quistes epidermoides (Aristegui, Delgado et al. 1998; Dobben, Philip et al. 1998).

En la región supraselar: es frecuente que provoquen hemianopsia bitemporal y atrofia óptica y, solo ocasionalmente, signos hipofisarios (endocrinos) (entre ellos, DI).

Pueden nacer de la parte lateral del seno cavernoso (Bonde and Goel 2008).

B. la cisterna silviana: el signo inicial puede ser una convulsión

C. el ángulo pontocerebeloso: pueden provocar neuralgia del trigémino, sobre todo, en los jóvenes

D. la región basal y de la fosa posterior: pueden causar signos deficitarios de los pares craneales bajos, disfunción cerebelosa o anomalías del haz corticoespinal

Los quistes epi­dermoides pueden ma­nifestarse como cual­quier lesión ocupante de la misma ubicación. Ade­más, pueden acompa­ñarse de episodios recu­rrentes de meningitis aséptica provocados por la filtración del contenido quístico a través de fisuras de su capa limitante(Aristegui, Delgado et al. 1998). Los síntomas son, entre otros, fiebre y síndrome menín­geo. En el LCR, se observa pleocitosis, hipoglucorraquia, hiperproteinorraquia y cultivos negativos (Gelabert-Gonzalez 1998; Minegishi, Kusaka et al. 2002).

Es posible visualizar y reconocer los cristales de colesterol gra­cias a su aspecto amorfo y birrefringente. La meningitis de Mollaret es una varíante infrecuente de la meningitis aséptica, en la cual se hallan células grandes en el LCR que se asemejan a células endoteliales (que pueden ser macrófagos, y puede verse en algunos pacientes que presentan quistes epidermoides (Aristegui, Delgado et al. 1998; Dobben, Philip et al. 1998).

Diagnóstico

TC: hipodensidad, levemente más intensa que la del LCR, que no toma el contraste. La presencia de refuerzo indica que es posible que el componente epitelial sea maligno. Se observa erosión ósea en 33% de los casos (Gelabert-Gonzalez 1998; Neugroschl, David et al. 2002).

La prueba diagnóstica de elección es la RM (Gelabert-Gonzalez 1998): T1: la intensidad es levemente superior a la del LCR. T2: El tumor y el LCR se observan con hiperintensidad similar (Carvalho, Cervio et al. 2000; Hedlund 2006).

En RM, en las imágenes ponderadas en T1 la señal es sólo ligeramente hiperintensa en relación con el líquido cefalorraquídeo (LCR). En las imágenes potenciadas en T2, la masa tiene una señal hiperintensa pero heterogénea, a diferencia de la intensidad de señal homogénea alta del LCR.

Quiste epidermoide

 

La señal hiperintensa en la RM de difusión (DWI), puede ayudar a distinguir con precisión la lesión quística de otros tumores del cerebro (Aribandi and Wilson 2008). La señal hiperintensa es probablemente causada por efecto brillo en T2 del tejido tumoral (Hu, Hu et al. 2008).

Las modalidades de imágenes avanzadas como DTI y DTM diffusion tensor imaging y diffusion tensor metrics, puede proporcionar información acerca de la anatomía microestructural de los quistes epidermoides (Jolapara, Kesavadas et al. 2008).

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial se debe de establecer con los dermoides:

Pueden asociarese a otras anomalías como el síndrome de Klippel-Feil (Kennedy and McAuley 1998; Aksoy, Aksoy et al. 2001; Chandra, Gupta et al. 2005).

Pronóstico

Los quistes epidermoides (QE) intracraneales son lesiones congénitas de bajo grado de crecimiento e histológi camente benignas.

La velocidad de crecimiento es lenta, de tipo linear (similar a la tasa de crecimiento de la piel),

Bibliografía

Revuelta-Gutiérrez R, Díaz-Romero Paz RF, Vales-Hidalgo LO, Hinojosa-González R, Barges-Coll J. [Cerebellopontine angle epidermoid cysts. Experience of 43 cases with long-term follow-up]. Cir Cir. 2009 Jul-Aug;77(4):257-65; 241-8.

Sinónimos

También se los denomina “colesteatomas” (y, a menudo, se los confun­de con los granulomas de colesterol).

Estudios de diagnóstico TC: hipodensidad, levemente más intensa que la del LCR, que no toma el contraste. La presencia de refuerzo indica que es posible que el componente epitelial sea maligno. Se observa erosión ósea en 33% de los casos (Gelabert-Gonzalez 1998; Neugroschl, David et al. 2002).

La prueba diagnóstica de elección es la RM (Gelabert-Gonzalez 1998): T1: la intensidad es levemente superior a la del LCR. T2: El tumor y el LCR se observan con hiperintensidad similar (Carvalho, Cervio et al. 2000; Hedlund 2006).

La señal hiperintensa en la RM de difusión (DWI), puede ayudar a distinguir con precisión la lesión quística de otros tumores del cerebro (Aribandi and Wilson 2008). La señal hiperintensa es probablemente causada por efecto brillo en T2 del tejido tumoral (Hu, Hu et al. 2008).

Las modalidades de imágenes avanzadas como DTI y DTM diffusion tensor imaging y diffusion tensor metrics, puede proporcionar información acerca de la anatomía microestructural de los quistes epidermoides (Jolapara, Kesavadas et al. 2008).

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