Bingswanger

Encefalopatía subcortical de Bingswanger

Fue descrito por primera vez por Binswanger en 1894 quien presentó 8 pacientes que estimó tenían un subtipo de arterioesclerosis cerebral. El curso clínico se caracterizó por un deterioro intelectual lentamente progresivo que se iniciaba en la 6a. década de la vida asociada a crisis convulsivas y eventos de tipo accidente vascular encefálico. Se veía extensa atrofia de sustancia blanca predominantemente en una distribución periventricular témporo occipital, respetando los ganglios basales y el manto cortical. Binswanger, sugirió que la atrofia de la sustancia blanca se debía a deficiencia vascular causada por arterioesclerosis. En las décadas siguientes se describieron pacientes con clínica y patología similar se enfatizó la presencia de infartos lacunares y corticales, sugiriendo el nombre de encefalopatía arterioesclerotica subcortical. Más tarde se descubrió la hipertensión arterial como principal factor predisponente y por último se volcó el interés a correlacionar la clínica. TAC Cerebral, Resonancia Magnética y los hallazgos patológicos.

Incidencia:

Es incierta, porque no hay consenso acerca de las características clínicas de la enfermedad o de un test diagnóstico; pero los hallazgos radiológicos consistentes con la enfermedad de Binswanger ven entre 1 y 5% de los pacientes ancianos, aumentando en relación a la edad, la hipertensión arterial y la severidad de la enfermedad cerebrovascular.

Epidemiología:

El promedio de edad entre la 6a. y 7a. década de la vida. Los hombres y las mujeres son igualmente afectados.

Clínica de la enfermedad:

-Factores acompañantes: Hipertensión 95% de los casos. Otros: Diabetes Mellitus y enfermedad coronaria.
-Accidentes Cerebro Vasculares en un tercio de los pacientes inician su sintomatología con déficit neurológico focal agudo.
-Acumulación Sub-Aguda de Déficit Focal: Un comienzo más lento, desarrollando un déficit
neurológico gradual en semanas o meses lo presenta cerca de 2/3 de los pacientes.
-Curso Clínico del Déficit Focal.
-El curso de la enfermedad sigue uno de estos tres patrones: 1. Más o menos el 45% presenta progresión gradual sin déficit agudo. 2. Otro 45% progresión gradual de los síntomas agravados por déficit agudo 3. El 10% presenta accidente vascular encefálico solo, sin progresión.
-Demencia.
-Anormalidades mentales prácticamente en todos los pacientes en formas variables. En el 70% ocurre temprano en la enfermedad. Se presenta como: fase maníaca, defectos de juicio y pérdida de la inhibición. A medida que la enfermedad progresa aparece abulia, déficit de orientación y dependencia en actividades de la vida diaria. El deterioro intelectual es discreto; leve confusión o cambios de carácter se presentan en otros pacientes. A diferencia de la demencia senil, la pérdida de memoria no está siempre presente y la ocurrencia simultánea de déficit motor y cambios mentales lo diferencia del Alzheimer.
-Otros Síntomas: Leve asimetría en los signos de déficit de la vía piramidal (reflejos osteotendíneos asimétricos, hemiparesia), extrapiramidal (rigidez) y signos cerebelosos (dismetría en extremidades o ataxia de la marcha).

En general el cuadro clínico difiere en cada caso, pero existen hallazgos característicos que son:
-La enfermedad comienza alrededor de la 6a. década de la vida.

– Hay lenta progresión del deterioro neurológico manifestado particularmente por afasia, hemianopsia, hemiparesia y hemihipoestesia. Estos síntomas son bastantes estables y se acompañan de un deterioro mental progresivo que lleva eventualmente a una pérdisa completa de las facultades mentales.

– Durante el curso de la enfermedad pueden ocurrir accidentes vasculares encefálicos de variada sintomatología.

– Ocasionalmente se pueden presentar crisis convulsiva o largos períodos de excitación psicomotriz. En la mayoría de los casos la proyección de la enfermedad es muy lenta extendiéndose a veces hasta en 10 años.

Histopatología

Los hallazgos patológicos son los más característicos de la enfermedad. Existen infartos lacunares en prácticamente todos los casos, comprometiendo sustancia blanca de cápsula interna, centro semi-oval, ganglios basales y ocasionalmente de cerebelo. Se ven varias áreas confluentes en sustancia blanca de menor consistencia y aspecto granular. Estas áreas son esparcidas y relativamente simétricas comprometiendo más frecuentemente la sustancia blanca occipital y periventricular. La distribución microscópica y severidad de los cambios no son homogéneos. En zonas que están levemente afectadas pueden ser solamente edema de la vaina de mielina. En lesiones más avanzadas es más prominente la pérdida de mielina y de oligodendrocitos. En los extremos de ésta existen zonas de rarefacción de sustancia blanca o cavitación con áreas microquísticas de infarto diseminada con gliosis astrocítica. Las fibras subcorticales de asociación (o fibras en U) están siempre respetadas siendo esto una característica distintiva de esta afección.
La diltación de los ventrículos laterales está presente en más del 90%. En pacientes estudiados desde su inicio impresiona que el cuerno occipital se dilata en forma más precoz o más que los cuernos anteriores, siendo probablemente un reflejo del grado o distribución de la pérdida de la sustancia blanca periventricular. Generalmente se presenta en aquellos pacientes con más años de duración de la enfermedad lo que hace pensar que se asocia a estados más severos de esta leucoencefalopatía.

Los grandes vasos de la base del cerebro muestran frecuentemente cambios ateromatosos aunque es raro encontrar estenosis severa, siendo difícil evaluar la significación hemodinámica de estas lesiones. Existen cambios vasculares microscópicos que son más prominentes en arteriolas de sustancia blanca periventricular. Aparece engrosamiento de la pared de pequeños vasos con lipohialinosis de la media y fibrosis de la adventicia aunque rara vez aparece oclusión completa del lumen.

Diagnóstico:

BingswangerLa TAC y la Resonancia Nuclear Magnética: disminución en la densidad de la sustancia blanca, dilatación ventricular con leve atrofia cortical e infartos lacunares. La hipodensidad de la sustancia blanca es principalmente periventricular extendiéndose al centro semioval, en la región inmediatamente anterior al cuerno frontal de los ventrículos laterales, que están frecuentemente dilatados. Sólo ocasionalmente se ve la sustancia blanca posterior como sitio inicial del compromiso radiológico como se ve en la patología, probablemente por dificultad en la visualización de esa zona. En casos severos las áreas hipodensas comprometen extensamente regiones frontales, parietales y occipitales.

Otros exámenes: Líquido céfalo raquídeo: No es específico pero en más o menos 2/3 de los casos se ve un leve aumento de las proteínas.

Electroencefalograma: En más o menos la mitad de los casos existe una lentitud en área frontal y/o temporal.

Etiología.

Las lesiones de sustancia blanca son de naturaleza isquémica. Existe ensanchamiento de la capa media de las arteriolas. La incidencia de los cambios arteriolares es proporcional a la severidad de la patología de la sustancia blanca y similar a la lipohialinosis de las arteriolas penetrantes propia de los infartos lacunares. Se piensa que el área periventricular es una zona terminal para los vasos perforantes que nacen desde las arterias cerebrales superciales. La disminución de la perfusión crónica de esa zona sin oclusión causaría un tipo único de desmielinización de naturaleza isquémica junto a infartos tisulares.

Tratamiento.

Es principalmente preventivo.

Consiste en:

-Control adecuado de

  • Hipertensión arterial.
  • Diabetes.
  • Hiperlipemias.
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