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Ependimoma

Ependimoma infratentorial

a15eb85a8775b98a44b6378a178131a4.media.300x345Es un tumor neuroepitelial dentro de los tumores ependimarios.Se desarrolla a partir del ependimocito.
Nacen del suelo del 4º ventrículo e invaden especialmente el obex.

Epidemiología

Representan el tercer tumor intracraneal más frecuente en niños.

Son más frecuentes en la edad pediátrica.

60-70 % son infratentoriales y comprenden el 25 % de los de la región del IV ventrículo.

Los subependimomas suelen estar localizados en el suelo del cuarto ventrículo o en los ventrículos laterales. Generalmente son de pequeño tamaño y se descubren accidentalmente en las autopsias de hombres mayores.

Clínica

Cuando presentan hidrocefalia se suelen manifestar por signos de hipertensión endocraneal (Cefalea, náuseas, vómitos).Se debe a una obstrucción en los ventrículos.Los vómitos suelen ser matutinos.

Si se presentan por sintomatología cerebelosa suelen debutar con ataxia de tronco y apendicular, por lo que a pueden tropezar o caminar de manera torpe o no coordinada.

Los síntomas dependerán del tamaño y de la localización del tumor.

Diagnóstico

ependimomainfratentorial

Pueden tener hidrocefalia asociada.

En RM muestran mayor coeficiente de difusión aparente (ADC)que los meduloblastomas.

El uso de la espectroscopia por RM para diferenciarlo del meduloblastoma no aporta datos por la variabilidad y solapamiento de las relaciones colina / NAA (Yuh y col., 2009).

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial se plantea con el meduloblastoma (este suele arrancar del fastigium (techo) y el ependimoma del suelo).

Los astrocitomas (hipointensos) y el atrapamiento del IV ventrículo.

Los ependimomas suelen tener calcificaciones, necrosis central y ser más heterogeneos con tendencia al crecimiento dentro del ventrículo.

1 y 3.con contraste

El componente exofítico suele ser hiperintenso en T2.

Tratamiento

El tratamiento de elección es la cirugía combinada (extirpación máxima posible) con radioterapia de 45-48 Gy sobre lecho tumoral.

Solo RT espinal en el caso de metástasis espinal, aunque la profilaxis es un tema controvertido.

Bibliografía

Yuh, E.L., Barkovich, A.J. & Gupta, N., 2009. Imaging of ependymomas: MRI and CT. Child’s Nervous System, 25(10), págs.1203-1213.

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