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Ependimoma

Ependimoma infratentorial

a15eb85a8775b98a44b6378a178131a4.media.300x345Es un tumor neuroepitelial dentro de los tumores ependimarios.Se desarrolla a partir del ependimocito.
Nacen del suelo del 4º ventrículo e invaden especialmente el obex.

Epidemiología

Representan el tercer tumor intracraneal más frecuente en niños.

Son más frecuentes en la edad pediátrica.

60-70 % son infratentoriales y comprenden el 25 % de los de la región del IV ventrículo.

Los subependimomas suelen estar localizados en el suelo del cuarto ventrículo o en los ventrículos laterales. Generalmente son de pequeño tamaño y se descubren accidentalmente en las autopsias de hombres mayores.

Clínica

Cuando presentan hidrocefalia se suelen manifestar por signos de hipertensión endocraneal (Cefalea, náuseas, vómitos).Se debe a una obstrucción en los ventrículos.Los vómitos suelen ser matutinos.

Si se presentan por sintomatología cerebelosa suelen debutar con ataxia de tronco y apendicular, por lo que a pueden tropezar o caminar de manera torpe o no coordinada.

Los síntomas dependerán del tamaño y de la localización del tumor.

Diagnóstico

ependimomainfratentorial

Pueden tener hidrocefalia asociada.

En RM muestran mayor coeficiente de difusión aparente (ADC)que los meduloblastomas.

El uso de la espectroscopia por RM para diferenciarlo del meduloblastoma no aporta datos por la variabilidad y solapamiento de las relaciones colina / NAA (Yuh y col., 2009).

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial se plantea con el meduloblastoma (este suele arrancar del fastigium (techo) y el ependimoma del suelo).

Los astrocitomas (hipointensos) y el atrapamiento del IV ventrículo.

Los ependimomas suelen tener calcificaciones, necrosis central y ser más heterogeneos con tendencia al crecimiento dentro del ventrículo.

1 y 3.con contraste

El componente exofítico suele ser hiperintenso en T2.

Tratamiento

El tratamiento de elección es la cirugía combinada (extirpación máxima posible) con radioterapia de 45-48 Gy sobre lecho tumoral.

Solo RT espinal en el caso de metástasis espinal, aunque la profilaxis es un tema controvertido.

Bibliografía

Yuh, E.L., Barkovich, A.J. & Gupta, N., 2009. Imaging of ependymomas: MRI and CT. Child’s Nervous System, 25(10), págs.1203-1213.

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Novedades…

metas-Paso-a-Paso

Pues así, como si nada, ya se nos fue una tercera parte de este año. Este es mi tercer año ya ya fijo en esta ciudad. Y creo que he logrado muchas de las metas que me he trazado. Todavía faltan muchas, pero hay que tener paciencia. Poco a poco estoy creando presencia en el medio. Hace dos años nadie sabía que existía y aun así tuve trabajo. El número de pacientes y de casos va en aumento. Me sorprende como todavía después de tres años todavía hay quienes creen que vivo en otra ciudad, que solo vengo los fines de semana. Pero bueno. Debo ser paciente.

Lo importante es que en este tiempo ya logré identificar los principales problemas de salud de la región y ya sé en que debo enfocarme:

  • Hernias de disco
  • Hemorragia cerebral: llámese hipertensiva o subaracnoidoea
  • Tumores cerebrales

En ese orden. También ya identifiqué lo que la gente prefiere y como le gusta que los abordes al momento de ofrecerle la cirugía. Ya tropecé al momento de cobrar honorarios, es parte del proceso de aprendizaje, estoy aprendiendo eso de hacer “paquetes”, es natural cometer errores. Ya aprendí a trabajar con las compañías de seguros. Sé que en futuro vienen cosas buenas. Es cuestión de ser paciente y no volver a desesperar…

 

Aneurisma

Aneurisma cerebral

Imagen

¿Qué es un aneurisma cerebral?

Un aneurisma cerebral (también conocido como aneurisma intracraneal o intracerebral) es un punto débil o fino en un vaso sanguíneo cerebral que sobresale como un balón y se llena de sangre.  El aneurisma saliente puede poner presión sobre un nervio o tejido cerebral circundante.  También pueden perder o romperse, derramando sangre en el tejido circundante (llamado hemorragia).  Algunos aneurismas cerebrales, particularmente los muy pequeños, no sangran o causan otros problemas.  Los aneurismas cerebrales pueden producirse en cualquier lugar del cerebro, pero la mayoría está ubicada junto al bucle de arterias que pasan entre la parte inferior del cerebro y la base del cráneo.

¿Qué causa un aneurisma cerebral?

La mayoría de los aneurismas cerebrales es congénita, debido a una anormalidad innata de una pared arterial.  Los aneurismas cerebrales son más comunes en las personas con ciertas enfermedades genéticas, como trastornos del tejido conjuntivo y enfermedad del riñón poliquístico, y ciertos trastornos circulatorios, como malformaciones arteriovenosas.*

Otros causas pueden ser trauma o lesión craneana, alta presión arterial, infección, tumores, aterosclerosis (una enfermedad de los vasos sanguíneos donde las grasas se acumulan dentro de las paredes arteriales) y otras enfermedades del sistema vascular, fumar cigarrillos y el abuso de drogas.  Algunos investigadores han especulado que los anticonceptivos orales pueden aumentar el riesgo de desarrollar aneurismas.

Los aneurismas que son consecuencia de una infección en la pared arterial se llaman aneurismas micóticos.  Los aneurismas relacionados con el cáncer a menudo se asocian con tumores primarios o metastáticos de la cabeza y el cuello.  El abuso de drogas, particularmente el consumo habitual de cocaína, puede inflamar los vasos sanguíneos y llevar al desarrollo de aneurismas cerebrales.


*Una malformación congénita donde una maraña de arterias y venas cerebrales interrumpe el flujo sanguíneo.

¿Cómo se clasifican los aneurismas?

Existen tres tipos de aneurisma cerebral.  El aneurisma sacular es un saco de sangre redondeado o parecido a una bolsita que está unido por el cuello o pedúnculo a una arteria o rama de un vaso sanguíneo.  También conocido como aneurisma “baya” (debido a que parece una baya colgando de una enredadera), esta forma común de aneurisma cerebral se encuentra típicamente en arterias en la base del cerebro.  Los aneurismas saculares aparecen más frecuentemente en adultos.  Un aneurismalateral aparece como un bulto sobre una pared del vaso sanguíneo, mientras que un aneurismafusiforme está formado por el ensanchamiento de todas las paredes del vaso.

Los aneurismas también se clasifican por tamaño.  Los aneurismas pequeños tienen menos de 11 milímetros de diámetro (cerca del tamaño de una goma de borrar de lápiz estándar), los aneurismas más grandes tienen de 11a 25 milímetros (cerca del ancho de una moneda de diez centavos), y los aneurismas gigantes tienen más de 25 milímetros de diámetro (más que el ancho de una moneda de 25 centavos).

¿Quién está en riesgo?

 Los aneurismas cerebrales pueden producirse en cualquiera, a cualquier edad.  Son más comunes en adultos que en niños y levemente más comunes en las mujeres que los hombres.  Las personas con ciertos trastornos heredados también corren mayor riesgo.

Todos los aneurismas cerebrales tienen potencial de ruptura y causan sangrado dentro del cerebro.  La incidencia informada de aneurisma roto es alrededor de 10 de cada 100,000 personas por año (cerca de 27,000 pacientes por año en los EE.UU.), comúnmente en las personas entre 30 y 60 años.  Los factores de riesgo posibles de ruptura son hipertensión, abuso de alcohol, abuso de drogas (particularmente cocaína), y el cigarrillo.  Además, el estado y tamaño del aneurisma afectan el riesgo de ruptura.

¿Cuáles son los peligros?

Los aneurismas pueden estallar y sangrar dentro del cerebro, causando complicaciones serias como el accidente cerebrovascular hemorrágico, daño nervioso permanente, o ambos.  Una vez que estalla, el aneurisma puede estallar otra vez y volver a sangrar dentro del cerebro, pudiendo producirse aneurismas adicionales.  Comúnmente, la ruptura puede causar una hemorragia subaracnoidea, el sangrado en el espacio entre el cráneo y el cerebro.  Una complicación retardada pero seria de la hemorragia subaracnoidea es la hidrocefalia, donde la acumulación excesiva de líquido cefalorraquídeo en el cráneo  dilata las vías del líquido llamadas ventrículos que pueden hincharse y comprimir el tejido cerebral.  Otra complicación retardada luego de la ruptura es el vasoespasmo, donde otros vasos sanguíneos cerebrales se contraen y limitan el flujo sanguíneo a áreas vitales del cerebro.  Este flujo sanguíneo reducido puede causar un accidente cerebrovascular o daño tisular.

¿Cuáles son los síntomas?

La mayoría de los aneurismas cerebrales no muestran síntomas hasta que son muy grandes o estallan.  Los aneurismas pequeños que no cambian generalmente no tendrán síntomas, mientras que un aneurisma más grande que crece constantemente puede comprimir nervios y tejidos.  Los síntomas pueden comprender dolor por encima y detrás de los ojos; entumecimiento, debilidad o parálisis de un lado de la cara; pupilas dilatadas y cambios en la visión.  Cuando un aneurisma sangra, el individuo puede tener una cefalea súbita intensa, visión doble, náuseas, vómitos, rigidez de la nuca o pérdida del conocimiento.  Los pacientes generalmente describen la cefalea como “la peor de su vida” y generalmente es diferente en intensidad y gravedad de otros dolores de cabeza que han tenido.  Las cefaleas de advertencia o “centinelas” pueden deberse a un aneurisma que pierde desde días a semanas antes de romperse.  Solo una minoría de los pacientes tiene una cefalea centinela antes de la ruptura del aneurisma.

Otros signos de que un aneurisma cerebral ha estallado son las náuseas y vómitos asociados con una cefalea intensa, un párpado caído, sensibilidad a la luz y cambios en el estado mental o nivel de conciencia.  Algunos individuos pueden tener convulsiones, otros pueden perder el conocimiento brevemente o entrar en un coma prolongado.  Las personas que tiene la “peor cefalea,” especialmente cuando está combinada con otros síntomas deben buscar atención médica inmediata.

¿Cómo se diagnostican los aneurismas cerebrales?

La mayoría de los aneurismas cerebrales pasa desapercibido hasta que se rompe o se detecta por imágenes cerebrales que pueden haberse obtenido por otra afección.  Se dispone de diversos métodos diagnósticos para proporcionar información sobre el aneurisma y la mejor forma de tratamiento.  Las pruebas generalmente se obtienen luego de una hemorragia subaracnoidea para confirmar el diagnóstico de un aneurisma.

La angiografía es una prueba con colorante usada para analizar las arterias o venas.  Una angiografíaintracerebral puede detectar el grado de estrechamiento u obstrucción de una arteria o vaso sanguíneo en el cerebro, la cabeza o el cuello, y puede identificar cambios en una arteria o vena tal como un punto débil, como un aneurisma.  Se usa para diagnosticar el accidente cerebrovascular y para determinar con exactitud la ubicación, el tamaño y la forma de un tumor cerebral, aneurisma, o vaso sanguíneo que ha sangrado.  Esta prueba generalmente se realiza en la sala de angiografía de un hospital.  Luego de la inyección de un anestésico local, se introduce un catéter flexible dentro de una arteria y se avanza por el cuerpo hasta la arteria afectada.  Una pequeña cantidad de colorante de contraste (que se resalta en las radiografías) se libera en el torrente sanguíneo y se deja que viaje hacia la cabeza y el cuello.  Se toma una serie de radiografías y se anotan los cambios, si los hubiera.

La tomografía computarizada (TC) de la cabeza es una herramienta de diagnóstico rápida, indolora y no invasiva que puede revelar la presencia de un aneurisma cerebral y determinar, para aquellos aneurismas que han estallado, si ha pasado líquido al cerebro.  A menudo, este es el primer procedimiento de diagnóstico indicado por un médico luego de la sospecha de una ruptura.  Las radiografías de la cabeza se procesan en una computadora como imágenes transversales bidimensionales, o “tajadas,” del cerebro y el cráneo.  Ocasionalmente se inyecta un colorante de contraste en el torrente sanguíneo antes de la prueba.  Este proceso, llamado angiografía TC, produce imágenes nítidas y más detalladas del flujo sanguíneo y las arterias cerebrales.  La TC generalmente se realiza en un centro de pruebas o entorno hospitalario ambulatorio.

Las imágenes por resonancia magnética (IRM) usan radioondas generadas por computadora y un campo magnético poderoso para producir imágenes detalladas del cerebro y de otras estructuras corporales.  La angiografía por resonancia magnética  (ARM) produce imágenes más detalladas de vasos sanguíneos.  Las imágenes pueden verse como tridimensionales o cortes transversales bidimensionales del cerebro y los vasos.  Estos procedimientos indoloros y no invasivos pueden mostrar el tamaño y la forma de un aneurisma no roto y pueden detectar el sangrado en el cerebro.

Puede solicitarse un análisis de líquido cefalorraquídeo si se sospecha una ruptura del aneurisma.  Luego de la aplicación de un anestésico local, se extrae una pequeña cantidad de este líquido (que protege el cerebro y la médula espinal) del espacio subaracnoideo, ubicado entre la médula espinal y las membranas que lo rodean, con una aguja quirúrgica y se examina para detectar cualquier sangrado o hemorragia cerebral.  En los pacientes con sospecha de hemorragia subaracnoidea, este procedimiento generalmente se hace en un hospital.

¿Cómo se tratan los aneurismas cerebrales?

No todos los aneurismas cerebrales estallan.  Algunos pacientes con aneurismas muy pequeños pueden ser monitorizados para detectar un crecimiento o inicio de síntomas y para asegurar el tratamiento agresivo de los problemas médicos coexistentes y los factores de riesgo.  Cada caso es único, y las consideraciones para tratar un aneurisma no roto son el tipo, tamaño y ubicación del aneurisma; el riesgo de ruptura; la edad del paciente, la salud, los antecedentes médicos personales y familiares y el riesgo del tratamiento.

Se dispone de dos opciones quirúrgicas para tratar los aneurismas cerebrales, donde ambas conllevan algún riesgo para el paciente (como daño posible a otros vasos sanguíneos, el potencial de recurrencia del aneurisma y nuevo sangrado y el riesgo de un accidente cerebrovascular postoperatorio).

El clipado microvascular implica cortar el flujo sanguíneo al aneurisma.  Bajo anestesia, se extrae una sección del cráneo y se localiza el aneurisma.  El neurocirujano usa un  microscopio para aislar el vaso sanguíneo que alimenta al aneurisma y coloca un clip pequeño y metálico parecido a un broche en su cuello, deteniendo el suministro sanguíneo.  El clip permanece en el paciente y evita el riesgo de sangrado futuro.  Luego se vuelve a colocar el trozo de cráneo y se cierra el cuero cabelludo.  Se ha demostrado que el clipado es altamente eficaz, dependiendo de la ubicación, forma y tamaño del aneurisma.  En general, los aneurismas que se cierran completamente no regresan.

Un procedimiento relacionado es la oclusión, en la que el cirujano cierra (ocluye) la arteria completa que lleva al aneurisma.  Este procedimiento a menudo se realiza cuando el aneurisma ha dañado la arteria.  A veces una oclusión viene acompañada de un  by-pass, en el cual un vaso sanguíneo pequeño se injerta quirúrgicamente a la arteria cerebral, recanalizando el flujo sanguíneo fuera de la sección de la arteria dañada.

La embolización endovascular es una alternativa a la cirugía.  Una vez que el paciente ha sido anestesiado, el médico introduce un tubo plástico hueco (un catéter) dentro de una arteria (generalmente en la ingle) y lo avanza, usando angiografía, por el cuerpo hasta el sitio del aneurisma.  Usando un alambre guía, se pasan espirales removibles (espirales de alambre de platino) o pequeños balones de látex a través del catéter y se liberan dentro del aneurisma.  Los espirales o balones llenan el aneurisma, lo bloquean de la circulación, y hacen que la sangre se coagule, lo que destruye eficazmente el aneurisma.  Es posible que el procedimiento deba realizarse más de una vez en la vida del paciente.

Los pacientes que reciben tratamiento por un aneurisma deben permanecer en la cama hasta que cese el sangrado.  Deben tratarse las afecciones subyacentes, como la alta presión arterial.  Otro tratamiento del aneurisma cerebral es sintomático y  puede comprender anticonvulsivos para evitar las convulsiones y analgésicos para tratar las cefaleas.  El vasoespasmo puede tratarse con bloqueadores del canal de calcio, pudiendo indicarse sedantes si el paciente estuviera intranquilo.  Puede introducirse quirúrgicamente una derivación en un ventrículo varios meses después de la ruptura si la acumulación de líquido cefalorraquídeo está causando presión perjudicial sobre el tejido circundante.  Los pacientes que han sufrido una hemorragia subaracnoidea a menudo necesitan terapia de rehabilitación, del lenguaje y ocupacional para recuperar la función perdida y aprender a sobrellevar una incapacidad permanente.

¿Pueden prevenirse los aneurismas cerebrales?

No hay maneras conocidas de prevenir que se forme un aneurisma cerebral.  Las personas con un aneurisma cerebral diagnosticado deben controlar cuidadosamente la alta presión arterial, dejar de fumar, y evitar el consumo de cocaína u otras drogas estimulantes.  También deben consultar con un médico sobre los beneficios y riesgos de tomar aspirina u otros medicamentos diluyentes de la sangre.  Las mujeres deben consultar con sus médicos acerca del uso de anticonceptivos orales.

¿Cuál es el pronóstico?

Un aneurisma no roto puede pasar desapercibido durante toda la vida de la persona.  Sin embargo, un aneurisma que estalló puede ser fatal o llevar a un accidente cerebrovascular hemorrágico, un vasoespasmo (la causa principal de discapacidad o muerte luego del estallido de un aneurisma), hidrocefalia, coma, o daño cerebral a corto plazo o permanente.

El pronóstico para las personas cuyo aneurisma ha estallado depende enormemente de la edad y la salud general del individuo, otras afecciones neurológicas preexistentes, la ubicación del aneurisma, la extensión del sangrado (y el nuevo sangrado), y el tiempo entre la ruptura y la atención médica.  Se estima que alrededor del 40 por ciento de los pacientes cuyo aneurisma se ha roto no sobrevive las primeras 24 horas; hasta el 25 por ciento muere de complicaciones dentro de los 6 meses.  Los pacientes que tienen  hemorragia subaracnoidea pueden tener daño neurológico permanente.  Otros individuos pueden recuperarse con poco o nada de déficit neurológico.  Las complicaciones retardadas del estallido de un aneurisma pueden ser la hidrocefalia y el vasoespasmo.  El diagnóstico y tratamiento precoces son importantes.

Los individuos que reciben tratamiento para un aneurisma no roto generalmente requieren menos terapia de rehabilitación y se recuperan más rápidamente que las personas cuyo aneurisma estalló.  La recuperación del tratamiento o la ruptura puede llevar semanas a meses.

Los resultados del Ensayo Internacional sobre Aneurisma Subaracnoideo (ISAT, siglas en inglés), patrocinado principalmente por los ministerios de salud pública del Reino Unido, Francia, y Canadá y anunciados en octubre de 2002, encontraron que los resultados para los pacientes tratados con espirales endovasculares pueden ser superiores a corto plazo (1 año) que los resultados para los pacientes cuyo aneurisma se trata con clipado quirúrgico.  Los resultados a largo plazo de los procedimientos con espirales son desconocidos, debiendo los investigadores realizar más investigación sobre este tema, ya que algunos aneurismas pueden regresar después de usar espirales.  Antes del tratamiento, los pacientes tal vez deseen consultar con un especialista en reparaciones quirúrgicas y endovasculares de aneurismas, para poder proporcionar mayor entendimiento de las opciones de tratamiento.  (La Asociación Estadounidense de Cirujanos Neurológicos nota que la mayoría de los centros involucrados en el ISAT estaba en Europa [principalmente en Inglaterra], Australia y Canadá, y que los resultados pueden no corresponder a los pacientes en los Estados Unidos, “donde los patrones de práctica, particularmente en referencia al grado de subespecialización de los cirujanos neurovasculares en centros importantes, son diferentes.”*)


*Asociación Estadounidense de Cirujanos Neurológicos/Congreso de Cirujanos Neurológicos, “Declaración de posición en el Ensayo Internacional sobre Aneurisma Subaracnoideo (ISAT),” 5 de noviembre de 2002.

¿Qué investigación se está haciendo?

El Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares (NINDS), un componente de los Institutos Nacionales de Salud (NIH) dentro del Departamento de Salud y Servicios Humanos de los EE.UU., es el patrocinador nacional principal de la investigación del cerebro y el sistema nervioso.  Como parte de su misión, NINDS realiza investigación sobre aneurismas intracraneales y otras lesiones vasculares del sistema nervioso y respalda los estudios por medio de subvenciones para instituciones médicas en todo el país.

NINDS recientemente patrocinó el Estudio Internacional de Aneurismas Intracraneales No Rotos, que comprendió a más de 4,000 los pacientes en 61centros del los Estados Unidos, Canadá y Europa.  Los hallazgos sugieren que el riesgo de ruptura para la mayoría de los aneurismas pequeños (tamaño de menos de 7 milímetros) es bajo.  Los resultados también proporcionan una mirada más completa a estos defectos vasculares y ofrecen una guía para los pacientes y médicos que enfrentan la decisión difícil de tratar o no un aneurisma por medios quirúrgicos.

Los científicos de NINDS están estudiando los efectos de un medicamento experimental en el tratamiento del vasoespasmo que se produce luego de la ruptura de un aneurisma cerebral.  El medicamento, desarrollado en NIH, suministra óxido nítrico a las arterias y ha demostrado revertir y prevenir espasmos en la arteria cerebral en los animales.

Otros científicos esperan mejorar el diagnóstico y la predicción del vasoespasmo cerebral  desarrollando anticuerpos para moléculas que se sabe que causan vasoespasmo.  Estas moléculas pueden detectarse en el líquido cefalorraquídeo de los pacientes con  hemorragia subaracnoidea.  Un estudio adicional comparará el tratamiento estándar de la hemorragia subaracnoidea con el tratamiento estándar más la angioplastia con balón  transluminal inmediatamente después del sangrado intenso.  La angioplastia con balón  transluminal implica la inserción, por medio de un catéter, de un balón desinflado a través de la arteria afectada y dentro del coágulo.  El balón se infla para ensanchar la arteria  y restablecer el flujo sanguíneo (luego se retiran el balón desinflado y el catéter).

Los investigadores están construyendo un nuevo sistema no invasivo de detección radiográfica de alta resolución que puede usarse para guiar la colocación de stents (pequeños dispositivos parecidos a tubos que mantienen abiertos los vasos sanguíneos) usados para modificar el flujo sanguíneo durante el tratamiento de los aneurismas cerebrales.

Varios grupos de investigadores patrocinados por NINDS están realizando estudios de enlace genético para identificar factores de riesgo para el aneurisma intracraneal familiar o la hemorragia subaracnoidea.  Un estudio espera establecer patrones de herencia en los pacientes de diferentes orígenes étnicos.  Otro proyecto está dirigido a localizar y proporcionar prevención y estrategias de tratamiento para personas genéticamente en riesgo de desarrollar aneurismas cerebrales.  Y otros investigadores establecerán un banco de muestras de tejido y sangre para hacer enlace genético y análisis moleculares.

Los científicos están investigando el uso de la hipotermia intraoperatoria durante la cirugía de microclipado como medio para mejorar la tasa de recuperación de las funciones cognitivas y para reducir las complicaciones tempranas y postoperatorias y el daño neurológico.  Otros estudios están investigando formas de mejorar o reemplazar los espirales usados en la embolización endovascular.

Investigación adicional patrocinada por NINDS comprende el desarrollo de un nuevo modelo animal de un aneurisma sacular humano, un nuevo método de procesamiento tisular que debe permitir la evaluación rutinaria de la respuesta biológica a la implantación de dispositivos de oclusión, y un modelo computarizado de simulación para evaluar los resultados de la neurocirugía en los pacientes con aneurismas cerebrales.

Craneofaringioma

craniocintia hdEs un tumor epitelial benigno de la región selar y supraselar, que se cree surge de los restos de la bolsa de Rathke.

Suelen aparecer justo encima de la hipófisis.

No es un tumor de la hipófisis pero se incluye en este grupo por su localización (silla turca) y su origen en remanentes embrionarios relacionados con la formación de la hipófisis.

Estos son tumores benignos sintomáticos (expansivos) y la metástasis es poco común.

Epidemiología

Frecuencia relativa: alrededor del 3% de los tumores primarios.

Edad: La mayoría de craneofaringiomas se dan durante la infancia (5-10 años), siendo el tumor supraselar más frecuente en los niños. 6 – 8 % de las neoplasias en la edad pediátrica.

Asímismo, existe un pico de incidencia entre los 50-60 años.

Sexo: predomina en hombres.

Es raro pero se han descrito casos de coexistencia con quiste de Rathke, pero la asociación con un adenoma es más raro.

Clasificación

Anatomopatológica

Adamantinomatoso 9351/1

Papilar 9352/1

No existe un sistema de clasificación generalmente aceptado, y generalmente lo han sido con respecto a su relación con la silla , quiasma óptico o tercer ventrículo, aunque también existe la necesidad de una definición más precisa con respecto al hipotálamo (Pascual y col., 2012).

Pueden ser supraquiasmáticos, infraquiasmáticos o combinados o intraventriculares, extraventriculales o combinados…

Etiología

Epitelio estratificado escamoso del margen antero superior de la hipófisis.

Algunos crecen desde el III ventrículo.

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El patrón de formación embriológica del eje hipotálamo-hipófisis juega un papel importante en el desarrollo de las lesiones quísticas del epitelio.

Anatomía Patológica

Nutrición a través de a.cerebral anterior, comunicante anterior y comunicante posterior.

Componente sólido (calcio) y quístico

El líquido contiene cristales de colesterol

El 50 % presenta calcificaciones

Clínica

La sintomatología clínica es secundaria a la lesión de estructuras próximas: tercer ventrículo (hidrocefália), quiasma y tractos ópticos (afectación visual), hipotálamo (diabetes insípida).

Pueden ocasionar Galactorrea .-POR DEFECTO EN LA INHIBICIÓN HIPOTALÁMICA DE LA SECRECIÓN DE PRL.

Tres cuartas partes de los pacientes tienen clínica dolores de cabeza y alteraciones del campo visual.

Los pacientes pueden tener trastornos psiquiátricos, náuseas, vómitos y somnolencia.

El hipopituitarismo se identifica en la mayoría, pero no suele ser el motivo de consulta.

Alrededor del 25% de los pacientes tienen diabetes insípida.

Los niños pueden presentar enanismo por DÉFICIT DE HORMONA DE CRECIMIENTO (Diagnosticar niveles de Somatomedina C).

Diagnóstico

Rx calcificaciones en 85 % en niños y 40 % en adultos.

La mayor información la provee la RM sobre todo en el plano sagital.

Suele ser lobulado comprimiendo el III ventrículo y de características mixtas sólido-quísticas con captación de contraste en la porción sólida. Pese a que el aspecto de los craneofaringiomas en RM puede ser muy diverso, el patrón con el que más frecuentemente se presentan es el de hipointensidad de señal en T1 e hiperintensidad en T2. En este caso, no obstante, se observa un aumento de señal en T1 que probablemente sea debido a un elevado contenido proteico del tumor. También puede ser consecuencia de la presencia de productos de degradación hemática.

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial incluye:

Quiste de Rathke

La masa quística epitelial de la región selar y paraselar puede ser difícil de diferenciar por imágen o incluso a nivel histopatológico.La cuestión de si hay un espectro entre un quiste de la hendidura de Rathke simple y el craneofaringioma, es conocido por neuropatólogos,pero quizás menos conocidos para los neurocirujanos (Zada 2010).

La idea de un patrón de continuidad paraselar ectodérmica se sugirió por primera vez por Harrison y cols.Presentaron una revisión retrospectiva de 19 quistes paraselares incluyendo quistes de la bolsa de Rathke, epitelial, epidermoide,quistes dermoides y craneofaringiomas.El examen reveló que, la superposición era común, y algunos no pudieron ser definitivamente clasificados desde el punto de vista histológico (Harrison 1994).

Un marcador para el diagnóstico diferencial entre el craneofaringioma y la bolsa de Rathke es la acumulación de la Nuclear beta-catenin.

Adenoma de hipófisis

Dermoide

Quiste epidermoide

Otras

Al contrario de lo que sucede en adultos la mayoría de tumores supraselares comunes en los niños con frecuencia decreciente son: craneofaringiomas, gliomas de bajo grado quiasmático/hipotalámico, germinomas y lesiones atribuibles a una histiocitosis de células de Langerhans.

También aunque raro el hamartoma hipotalámico y metástasis en el receso infundibular del tercer ventrículo (Warmuth-Metz 2004).

Pituicitoma

Tratamiento

El tratamiento de elección es la cirugía, a veces seguida de radioterapia externa convencional o la radiocirugía estereotáctica, y en determinados casos (fundamentalmente tumor de componente quístico), irradiación intracavitaria, quimioterapia intracavitaria.

En general, cada una de estas modalidades, ya sea sola o en combinación, tiene la capacidad de lograr una tasa alta de control de la enfermedad a largo plazo en la mayoría de los pacientes.

El debate se centra en la morbilidad relativa de cada enfoque.La meta ideal del tratamiento debe ser la extirpación máxima con la mejora de funciones visuales alteradas, el deterioro mínimo de la función endocrinológica, y evitar un déficit neuropsicológico.

Aunque la mortalidad se ha reducido substancialmente en años recientes, la cirugía radical se ha criticado debido al pobre resultado funcional percibido, especialmente en niños.

Quirúrgico.-

El tratamiento quirúrgico de los craneofaringiomas en niños sigue siendo uno de los temas más controvertidos en neurocirugía pediátrica. Teóricamente, la histología benigna implica que la extirpación quirúrgica total sería suficiente para proporcionar una cura, pero en algunos casos la extirpación total puede conducir a lesiones hipotalámicas inaceptables.

Desde el año 2000, ha habido una incidencia en todo el mundo cada vez mayor para la resección menos extensa y para la utilización de la terapia multimodal para limitar la morbilidad. Con esto en mente, se han desarrollado las estrategias adaptadas al riesgo para preservar las estructuras del hipotálamo.

La resección subtotal por sí sola puede ser una estrategia efectiva para lograr el control del tumor y obtener óptimos resultados visuales (Kim y col., 2012).

Los resultados preliminares de estas estrategias parecen ser alentadores (Cohen y col., 2013).

Sin embargo, los resultados clínicos a largo plazo en términos de complicaciones tras la irradiación y el manejo de las recidivas es desconocido.

Las craneotomías pueden ser subfrontal, pterional , transcallosal y transesfenoidal así como una combinación de las mencionadas. La extirpación tumoral puede ser interóptica, ópticocarotídea, triángulo carótido-tentorial y translamina- terminalis

Como alternativa a la Craneotomía se puede realizar un abordaje endoscópico endonasal, que tiene la ventaja de minimizar el riesgo de una fístula de LCR y ya no está reservada sólo para las lesiones selares o supraselar pequeñas.

Las lesiones prequiasmáticas/ preinfundibulares se pueden tratar por vía transtuberculum endonasal / transplanum

Los subquiasmáticos/ transinfundibulares requieren además una vía transellar con transposición de la hipófisis inferior, y las retroquiasmáticas /retroinfundibular por transposición endonasal pituitaria superior

Transcraneal

Pterional

Subfrontal

Presigmoide

Radioterapia

En niños posponerla.

En caso de remanente tumoral puede ser que prevenga la recidiva.

La irradiación intracavitaria de coloide de FostatoCrómico 32P en el craneofaringioma quístico, bien por inyección estereotáxica o instilación a través de reservorio de Ommaya,es una opción segura y útil, que pueda mejorar la calidad de vida, prolongar la vida útil y mejorar la tasa de supervivencia de los pacientes con craneofaringioma quístico. La dosis de radiación calculada es de 400 ~ 500 Gy (Zhao 2009).

Complicaciones

Tiene la mortalidad más alta de todos los tumores hipofisarios.

La morbilidad a largo plazo es sustancial con hipopituitarismo, aumento del riesgo cardiovascular, daño hipotalámico visual y neurológico, déficits, la salud ósea reducida, y la reducción en la calidad de vida y la función cognitiva. La terapia de elección es la cirugía, seguida de radioterapia craneal en aproximadamente la mitad de los pacientes. La tasa estandarizada de mortalidad general varía desde 2,88 hasta 9,28 en los estudios de cohortes. Los pacientes con CP tienen un 3-19 veces mayor mortalidad cardiovascular en comparación con la población general. Las mujeres con parálisis cerebral tienen un riesgo aún mayor.

Insuficiencia hipotalámica postoperatoria.

La meningitis química puede aparecer de forma episódica cuando el contenido queratináceo del craneofaringioma se abre hacia el LCR; no suele existir fiebre aunque siempre debe excluirse una infección.

Diabetes insípida que se debe de tratar con reposición de líquidos y si es necesario vasopresina

Efectos secundarios.- El craniofaringioma modifica el control de la secreción de insulina y que la cirugía aumenta esta secreción. El aumento de la secreción de insulina aumenta el peso y la tasa de IGF I. Esto puede explicar el mantenimiento de una velocidad de crecimiento normal, a pesar de un déficit de GH.

Mortalidad 5-10 %.

Debido a daño hipotalámico bilateral:

Hipertermia

Somnolencia

Recurrencia al año muy pocas más alla de 3 años

Pronóstico

Depende fundamentalmente de la localización siendo los supradiafragmáticos e intraventriculares de peor pronóstico.

Los quistes con características histológicas transicionales parecen tener una tasa mayor de recurrencia.

La transformación maligna en el craneofaringioma es extremadamente rara.En 11 casos conocidos en la literatura se produjo después de la radioterapia. Los estudios inmunohistoquímicos revelan que la proteína p53 está sobreexpresada en el componente maligno(Ishida 2010).

Bibliografía

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Ishida, M, M Hotta, A Tsukamura, T Taga, H Kato, S Ohta, Y Takeuchi, S Nakasu, y H Okabe. 2010. Malignant transformation in craniopharyngioma after radiation therapy: a case report and review of the literature. Clinical Neuropathology 29, no. 1 (Febrero): 2-8.

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Definición

Tumor congénito que se origina en restos embrionarios que conectan el cerebro con la faringe (restos de la bolsa de Rathke) suelen aparecer justo encima de la glandula pituitaria. No es un tumor de la hipófisis pero se incluye en este grupo por su localización (silla turca) y su origen en remanentes embrionarios relacionados con la formación de la hipófisis.

Estos son tumores benignos sintomáticos (expansivos) y la metástasis es poco común.

Clasificación

No existe un sistema de clasificación generalmente aceptado y generalmente lo han sido con respecto a su relación con la silla , quiasma óptico o tercer ventrículo.

Pueden ser supraquiasmáticos, infraquiasmáticos o combinados o intraventriculares, extraventriculales o combinados…

Epidemiología

Frecuencia relativa: alrededor del 3% de los tumores primarios.

Edad: La mayoría de craneofaringiomas se dan durante la infancia (5-10 años), siendo el tumor supraselar más frecuente en los niños. 6 – 8 % de las neoplasias en la edad pediátrica.

Asímismo, existe un pico de incidencia entre los 50-60 años.

Sexo: predomina en hombres.

Localización: puede encontrse exlusivamente en la región selar (intraselares), supraselares e intraventriculares o una combinación de algunas o de todas ellas.

Es raro pero se han descrito casos de coexistencia con quiste de Rathke, pero la asociación con un adenoma es más raro [1].

Anatomía Patológica

La histogénesis es controvertida [2]. Macroscopía: masa nodular y quística.Puede ser sólida completamente en un 10 % de los casos. Microscopía: el craneofaringioma típico presenta una microarquitectura similar al adamantinoma, con nidos epiteliales pavimentosos bien delimitados del estroma. Tanto el parénquima como el estroma suelen presentar involución quística con acúmulo de substancia mucoide o queratinización, ésta, a veces, con calcificación y osificación. La ruptura de los nidos tumorales queratínicos provoca con frecuencia una reacción de tipo cuerpo extraño en el tejido vecino. El craneofaringioma deriva de restos de la bolsa de Rathke. Un marcador para el diagnóstico diferencial entre el craneofaringioma y la bolsa de Rathke es la acumulación de la Nuclear beta-catenin [3].

Comportamiento biológico: benigno.

Clínica

La sintomatología clínica es secundaria a la lesión de estructuras próximas: tercer ventrículo (hidrocefália), quiasma y tractos ópticos (afectación visual), hipotálamo (diabetes insípida). Pueden ocasionar Galactorrea .-POR DEFECTO EN LA INHIBICIÓN HIPOTALÁMICA DE LA SECRECCIÓN DE PRL. Hipocrecimiento.-DÉFICIT DE HORMONA DE CRECIMIENTO (Diagnosticar niveles de Somatomedina C).

Diagnóstico

La mayor información la provee la RM sobre todo en el plano sagital. Suele ser lobulado comprimiendo el III ventrículo y de características mixtas sólido-quísticas con captación de contraste en la porción sólida [4]. Pese a que el aspecto de los craneofaringiomas en RM puede ser muy diverso, el patrón con el que más frecuentemente se presentan es el de hipointensidad de señal en T1 e hiperintensidad en T2. En este caso, no obstante, se observa un aumento de señal en T1 que probablemente sea debido a un elevado contenido proteico del tumor. También puede ser consecuencia de la presencia de productos de degradación hemática.

A y B craneofaringioma supradiafragmático con compresión del III Ventrículo.

C y D craneofaringioma supradiafragmático con invasión del III Ventrículo.

1. N.Óptico ; 2. Quiasma 3.Tracto óptico (Con permiso de Juraj Steno, Comenius University, Bratislava, Slovak Republic)

Diagnóstico Diferencial

Hay que establecerlo con el adenoma de hipófisis y el quiste de Rathke.

Tratamiento

El tratamiento de elección es la cirugía, a veces seguida de radioterapia externa convencional o la radiocirugía estereotáctica, y en determinados casos (fundamentalmente tumor de componente quístico), irradiación intracavitaria, quimioterapia intracavitaria. En general, cada una de estas modalidades, ya sea sola o en combinación, tiene la capacidad de lograr una tasa alta de control de la enfermedad a largo plazo en la mayoría de los pacientes. El debate se centra en la morbilidad relativa de cada enfoque.La meta ideal del tratamiento debe ser la extirpación máxima con la mejora de funciones visuales alteradas, el deterioro mínimo de la función endocrinológica, y evitar un déficit neuropsicológico. Aunque la mortalidad se ha reducido substancialmente en años recientes, la cirugía radical se ha criticado debido al pobre resultado funcional percibido, especialmente en niños.

Quirúrgico.-

Las craneotomías pueden ser subfrontal, pterional , transcallosal y transesfenoidal así como una combinación de las mencionadas. La extirpación tumoral puede ser interóptica, ópticocarotídea, triángulo carótido-tentorial y translamina- terminalis Como alternativa a la Craneotomía se puede realizar un abordaje endoscópico endonasal, que tiene la ventaja de minimizar el riesgo de una fístula de LCR [5, 6].

Pronóstico

Depende fundamentalmente de la localización siendo los supradiafragmáticos e intraventriculares de peor pronóstico.

Complicaciones

Insuficiencia hipotalámica postoperatoria. La meningitis química puede aparecer de forma episódica cuando el contenido queratináceo delcraneofaringioma se abre hacia el LCR; no suele existir fiebre aunque siempre debe excluirse una infección. Diabetes insípida [7]. Efectos secundarios.- El craniofaringioma modifica el control de la secreción de insulina y que la cirugía aumenta esta secreción. El aumento de la secreción de insulina aumenta el peso y la tasa de IGF I. Esto puede explicar el mantenimiento de una velocidad de crecimiento normal, a pesar de un déficit de GH.

Bibliografía

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Aneurisma

Hemorragia subaracnoidea

Hemorragia subaracnoidea
Subarachnoid haemorrhage.jpg
TAC mostrando una hemorragia subaracnoidea (zona blanca en la parte central de la imagen).
Clasificación
CIE-10 I60
CIE-9 430

La hemorragia subaracnoidea es la salida de sangre en el espacio subaracnoideo, donde normalmente circula líquido cefalorraquídeo (LCR), o cuando una hemorragia intracraneal se extiende hasta dicho espacio.

Afecta de 6 a 10 personas cada 100.000 por año. Según estudios retrospectivos, entre todos los pacientes que concurren al servicio de emergencias con cefalea, la hemorragia subaracnoidea es la causante en el 1% de los casos. Si se consideran solo los pacientes con la peor cefalea de sus vidas y un examen físico normal, este porcentaje asciende al 12%. Esta proporción vuelve a incrementarse si se toman en cuenta los pacientes con un examen físico anormal, llegando al 25%.

Es una patología grave, con una mortalidad aproximada del 20 al 40% de los pacientes internados, más un 8 a 15% de mortalidad en los primeros minutos u horas, en la etapa prehospitalaria. Puede ser traumática o no traumática, siendo esta última de la que trate este artículo.

Causas

La causa más frecuente es la ruptura espontánea de aneurismas intracraneales. Representa del 70 al 90% de los casos. Los aneurismas suelen ser asintomáticos antes del sangrado. Se distribuyen en las grandes arterias, la mayoría en la circulación anterior (80-90%), más comúnmente en la unión de la arteria carótida interna con la arteria comunicante posterior, en la arteria comunicante anterior y en la trifurcación de la arteria cerebral media. El 10-20% restante se ubican en la circulación posterior, con frecuencia en la bifurcación de la arteria basilar. En un 10-20% de los casos se encuentran múltiples aneurismas. Otras más infrecuentes incluyen:

  • Malformaciones arteriovenosas (MAV)
  • Extensión de un sangrado intraparenquimatoso
  • Hemorragia tumoral
  • Aneurismas micóticos
  • Disección de arterias intracraneales
  • Alteraciones de la coagulación
  • Abuso de drogas (cocaína)
  • Aneurismas y MAV medulares
  • Vasculitis del sistema nervioso central.

En un 10% de los casos existe un sangrado exclusiva o predominantemente perimesencefálico. Se denomina hemorragia subaracnoidea “perimesencefálica o pretroncal”. Su origen se desconoce, pero correspondería a un sangrado venoso. Se diferencia del resto por la regular negatividad en su estudio angiográfico, y por su buen pronóstico y buena evolución.

Patogénesis y Factores de Riesgo

La patogénesis de los aneurismas saculares es multifactorial. Un factor indispensable es el estrés hemodinámico, que genera erosión y desgaste de la lámina elástica interna. Los individuos con estados circulatorios hiperdinámicos están predispuestos a sufrir cambios degenerativos acelerados en la pared del vaso con el subsecuente desarrollo de aneurismas. Por otro lado el desarrollo de este tipo de lesión es mucho más frecuente en los vasos intracraneanos que en los extracraneanos dado que en los primeros la túnica media se encuentra adelgazada y no existe la lámina elástica externa. En cuanto a los factores de riesgo juegan un rol fundamental los factores genéticos. Existe un riesgo aumentado en los pacientes con síndromes hereditarios, tales como enfermedades del tejido conjuntivo (síndrome de Ehlers-Danlos, pseudoxantoma elástico), poliquistosis renal autosómica dominante y el hiperaldosteronismo familiar tipo I. El mecanismo por el cual las enfermedades del tejido conectivo predisponen a la formación de aneurismas presumiblemente involucre una debilidad en la pared del vaso expuesta a un flujo no laminar. En el hiperaldosteronismo estos pueden resultar en parte de la hipertensión congénita durante etapas tempranas del desarrollo cerebrovascular. En la poliquistosis renal autosómica dominante la hipertensión también puede contribuir a la formación de aneurismas, aunque el mecanismo no está aclarado. También evidencia la importancia de los factores genéticos la asociación familiar de los aneurismas intracraneanos. Los miembros de una familia tienen un riesgo aumentado de tener aneurismas intracraneanos, aún en ausencia de un síndrome hereditario. Del 7 al 20% de los pacientes con hemorragia subaracnoidea tienen un familiar de 1º o 2º grado con un aneurisma conocido. Estos aneurismas tienen algunas características en particular; suelen romperse a edades más tempranas, suelen tener un tamaño más pequeño en el momento de la ruptura y son frecuentemente seguidos de la formación de nuevos aneurismas. En hermanos con aneurismas, estos se rompen generalmente en la misma década. Otros factores de riesgo incluyen:

  1. Tabaquismo: el riesgo estimado de hemorragia subaracnoidea es aproximadamente 3 a 10 veces mayor en tabaquistas que en no tabaquistas. A su vez el riesgo aumenta con el número de cigarrillos fumados. El mecanismo por el cual predispone a la formación de aneurismas involucra una deficiencia de alfa 1-antitripsina, un importante inhibidor de las proteasas tales como la elastasa.
  2. Hipertensión arterial: su asociación con el desarrollo de aneurismas es controvertida. Existen estudios que la relacionan y otros que no, pero se podría concluir en que representa un factor de riesgo de hemorragia subaracnoidea, aunque no tan fuerte como el tabaquismo.
  3. Deficiencia de estrógenos: existe una mayor prevalencia en mujeres entre los 54 y 61 años, pero en la edad premenopáusica esta patología es más frecuente en hombres. La deficiencia de estrógenos en los tejidos lleva a un descenso del contenido de colágeno. El uso de terapia de reemplazo se asoció a un descenso del riesgo de hemorragia subaracnoidea en mujeres posmenopáusicas.
  4. Enolismo.
  5. Coartación de aorta.

Fisiopatología del Sangrado Inicial

Cuando se produce la ruptura aneurismática, irrumpe sangre a presión arterial en el espacio subaracnoideo, lo que provoca un aumento brusco del volumen intracraneano. La velocidad de instalación de esta entidad es tan rápida que no permite un funcionamiento eficaz de varios mecanismos compensadores existentes, determinándose aceleradamente una elevación de la presión intracraneana (PIC), entidad que recibe la denominación de síndrome de hipertensión endocraneana.

La PIC elevada puede en instantes aproximarse o igualar a la presión arterial media con la consiguiente caída de la presión de perfusión cerebral (PPC) hasta valores en teoría cercanos a cero.

Esta caída extrema de la PPC equivale a una “detención circulatoria cerebral”, la cual puede deparar efectos deletéreos sobre el encéfalo (secundarios a la isquemia global), pero puede a la vez facilitar la detención del sangrado (debido a la anulación de la presión transaneurismática). Ésta, seguida de una respuesta de tipo Cushing, con hipertensión arterial y de la puesta en funcionamiento de los mecanismos compensadores de la PIC elevada, puede restablecer la hemodinamia cerebral, mecanismo por el cual el paciente puede sobrevivir al sangrado inicial.

El correlato clínico descripto para este proceso fisiopatológico se corresponde con la cefalea de intensidad máxima e instalación brusca, en ocasiones inmediatamente seguida de pérdida transitoria de la conciencia.

Los pacientes que padecen una hemorragia subaracnoidea pueden morir en los minutos que siguen al primer episodio de sangrado, o bien al resangrado. Las causas más frecuentes de muerte corresponden a la respiración atáxica, paro respiratorio y fibrilación ventricular.

Cuadro Clínico

Los signos y síntomas suelen aparecer en forma súbita en un individuo que por lo general no presentaba alteraciones neurológicas previas. El inicio frecuentemente está precedido por una actividad física intensa, si bien se observó que en una serie de 500 pacientes con hemorragia subaracnoidea, en un 34% de los casos se desarrolló durante actividades no estresantes, y un 12% se produjo durante el sueño. Los signos y síntomas más frecuentes se enumeran en la tabla 1.

Manifestación Porcentaje (%)
Cefalea 74-80
Náuseas y vómitos 70-80
Alteraciones de la conciencia 60-70
Pérdida transitoria de la conciencia 50
Rigidez de nuca 40-50

Tabla 1. Signos y síntomas más frecuentes.

La cefalea, que es el síntoma más frecuente, se describe como de inicio brusco, intensa e inusual. Puede también ser referida como nucalgia y fotofobia. Frecuentemente se acompaña de náuseas y vómitos. Pero no siempre es característica, dado que puede tener cualquier localización, puede ser localizada o generalizada, puede ser leve y resolver espontáneamente, o puede aliviarse con analgésicos no narcóticos. Según la Sociedad Internacional de Cefalea un primer episodio de cefalea grave o inusual no puede ser clasificado como migraña o cefalea tensional, dado que los criterios diagnósticos requieren varios episodios con características específicas (más de nueve episodios para la cefalea tensional y más de cuatro para la migraña sin aura). Frente a la primera o peor cefalea, así como a una cefalea inusual en un paciente con un patrón establecido de dolor, debe sospecharse hemorragia subaracnoidea hasta que se demuestre lo contrario. Los pacientes también pueden referir vértigo, paresia o parálisis, parestesias, diplopía, defectos en el campo visual, convulsiones y otros síntomas de foco neurológico. Aproximadamente en la mitad de los casos existe una pérdida transitoria de la conciencia al inicio del cuadro. Alrededor de la mitad de los pacientes presenta alguna alteración del sensorio, que puede variar desde la obnubilación hasta el coma. Pueden presentarse asimismo con rigidez de nuca, hipertensión o hipotensión arterial,taquicardia, fiebre, parálisis de los pares craneanos, nistagmo, hemorragia subhialoidea evidenciable en el fondo de ojo así como edema de papila. Casi el 50% de los pacientes que desarrollan una hemorragia subaracnoidea presentan síntomas premonitorios días, semanas o meses antes del sangrado mayor. Dichos síntomas pueden ser de dos tipos:

GRADO I Ausencia de síntomas, cefalea leve o rigidez de nuca leve
GRADO II Cefalea moderada a grave, rigidez de nuca, paresia de pares craneanos
GRADO III Obnubilación, confusión, leve déficit motor
GRADO IV Estupor, hemiparesia moderada a grave, rigidez de descerebración temprana o trastornos neurovegetativos
GRADO V Coma, rigidez de descerebración

Tabla 2. Escala de Hunt y Hess.

a)secundarios a una pérdida menor de sangre del aneurisma. Se presenta como cefalea brusca e intensa, a veces acompañada por vómitos y náuseas, en un paciente lúcido, sin signos de foco neurológico ni meníngeo y contomografía computada (TC) de cerebro normal. Solo se diagnostica si existe la correcta sospecha diagnóstica y se realiza una punción lumbar.

GRADO I Glasgow 15/15 Sin déficit motor
GRADO II Glasgow 13-14/15 Sin déficit motor
GRADO III Glasgow 13-14/15 Con déficit motor
GRADO IV Glasgow 7-12/15 Con o sin déficit motor
GRADO V Glasgow 3-6/15 Con o sin déficit motor

Tabla 3. Escala de la Federación Mundial de Neurocirujanos.

b)secundarios a la expansión del aneurisma. Corresponden a cefalea localizada o parálisis de los pares craneanos. La importancia de detectar estos síntomas radica en la posibilidad de tratar a pacientes en buen grado neurológico.

Para la clasificación del cuadro clínico al ingreso se han descrito la escala de Hunt y Hess (Tabla 2) y la escala de la Federación Mundial de Neurocirujanos (Tabla 3).

Diagnóstico

Se establece sobre la base de un cuadro clínico compatible más la demostración de la presencia de sangre en el espacio subaracnoideo. Como fue expuesto con anterioridad, debe suponerse que toda cefalea de comienzo brusco e inusual es una hemorragia subaracnoidea hasta que se demuestre lo contrario. El estudio de elección es la TC de cerebro, con una sensibilidad del 95% en las primeras 24 horas, disminuyendo paulatinamente en los días subsiguientes a medida que la sangre se torna isodensa con el parénquima cerebral. Así a los tres días es del 80%, a los cinco días 70%, a la semana 50% y a las dos semanas del 30%. Es válido tener en cuenta que la hiperdensidad espontánea de la sangre en la TC depende de la concentración de hemoglobina por lo que en caso de existir anemia con una concentración de hemoglobina por debajo de 10 g/dl la misma será isodensa con el parénquima cerebral. Cabe destacar la importancia de la técnica en la realización de la TC, recomendándose cortes finos (3 mm entre cortes) a nivel de la base del cráneo ya que cortes más gruesos (10 mm) ocultan pequeñas colecciones. Por otro lado la habilidad en la correcta identificación de hemorragia en la TC varía ampliamente entre médicos emergentólogos, neurólogos y radiólogos generales. Los médicos menos experimentados, indudablemente, pueden pasar por alto anormalidades sutiles. Teniendo en cuenta la distribución y la cantidad de sangre evidenciable en la TC de cerebro se puede clasificar a la hemorragia subaracnoidea según la escala de Fisher (Tabla 4).

Grado I Sin sangre detectable.
Grado II Disposición difusa de la sangre en el espacio subaracnoideo sin coágulos localizados con una capa vertical menor a 1 mm.
Grado III Coágulos localizados en el espacio subaracnoideo o una capa vertical de sangre mayor o igual a 1 mm.
Grado IV Sangre intraparenquimatosa o intraventricular.

Tabla 4. Escala de Fisher.

La punción lumbar debe ser realizada en todos aquellos pacientes cuya presentación clínica sugiera hemorragia subaracnoidea y cuya TC sea negativa, dudosa o técnicamente inadecuada. Frecuentemente se cometen errores en la interpretación de los hallazgos del LCR, dada la dificultad en diferenciar la verdadera presencia de sangre en el espacio subaracnoideo de una punción lumbar traumática, circunstancia que ocurre en un 20% de los casos. Ni la impresión del operador ni la técnica de los tres tubos, en la cual se busca la disminución del recuento eritrocitario, son confiables para tal fin. El hallazgo de eritrocitos crenados tampoco tiene valor. Luego de la hemorragia aneurismática los glóbulos rojos se diseminan rápidamente por el espacio subaracnoideo donde persisten por días o semanas, siendo lisados en forma gradual. La hemoglobina liberada se metaboliza a pigmentos moleculares oxihemoglobina (de color rosado) y bilirrubina (amarilla) resultando en xantocromía. La oxihemoglobina se puede detectar a las pocas horas pero la formación de bilirrubina, que es proceso enzimático, requiere aproximadamente de doce horas. Esta última es más confiable en el diagnóstico pero su hallazgo en el LCR depende del tiempo transcurrido entre el inicio del cuadro y la realización de la punción lumbar (por lo que se recomienda que este no sea menor a 12 horas). El LCR debe ser centrifugado y examinado en forma rápida para evitar que los glóbulos rojos originados en la punción traumática se lisen y generen xantocromía. La mayoría de los autores aceptan que la presencia de xantocromía es el criterio diagnóstico primario en los casos de hemorragia subaracnoidea con TC normal. Otros sostienen que la simple presencia de eritrocitos, aún en ausencia de xantocromía es más certera. Estas opiniones divergentes tienen su origen en los distintos métodos de detección de la xantocromía (espectrofotometría versus visión directa, la cual tiene una sensibilidad del 50%). Se han utilizado también anticuerpos monoclonales para la detección de productos de degradación de la fibrina, para detectar en forma cualitativa la presencia de sangre, lo cual parecería más exacto que la detección de xantocromía. El segundo aspecto a tener en cuenta en el diagnóstico de la hemorragia subaracnoidea es la localización del sitio de sangrado, para lo cual el estudio de elección es la angiografía con sustracción digital de los cuatro vasos del cuello. Esta mostrará un aneurisma en el 70-80% de los casos. Si está fuera normal se sospechará:

a) sangrado perimesencefálico pretroncal,

b) aneurisma trombosado,

c) vasoespasmo grave en el vaso que lo origina,

d) origen medular del sangrado;

en estos casos se repetirá el estudio en 14 días.

Existen también otros métodos de estudio, tales como la angiorresonancia magnética nuclear, la cual tiene la ventaja de no requerir la inyección de sustancias de contraste. Tiene una menor sensibilidad que la angiografía dado que puede detectar aneurismas de hasta 2 o 3 mm de diámetro. La resonancia magnética nuclear (RMN) estándar es el mejor método para la demostración de trombos en el saco aneurismático. Aunque no con frecuencia, han habido casos en los que aneurismas trombosados no fueron visualizados en la angiografía pero fueron claramente demostrados en la RMN. La tomografía helicoidal también es útil en el screening de nuevos aneurismas en pacientes con aneurismas previos tratados con coils ferromagnéticos.

Complicaciones

Pueden ser neurológicas o extraneurológicas.

I)Neurológicas:

a) Resangrado:

Tiene una mortalidad del 50 al 80% a los tres meses y el riesgo es mayor en las primeras 24 horas. Es más frecuente en las mujeres, en pacientes con mal grado neurológico, pacientes en malas condiciones clínicas y contensión arterial sistólica mayor a 170 mmHg. Se postula que la causa sería la lisis del coágulo perianeurismático. Clínicamente se manifiesta por aumento brusco de la cefalea, disminución del nivel de conciencia, nuevo déficit neurológico, convulsiones, coma, respiración atáxica o fibrilación ventricular. Su diagnóstico se realiza sobre la base de los hallazgos tomográficos.

b) Vasoespasmo:

Es el estrechamiento subagudo de las arterias intracraneanas. Es una complicación tardía que aparece entre el 4º y el 14º día, con un pico al 6º día. Su frecuencia varía según el método empleado para su diagnóstico. El vasoespasmo angiográfico tiene una frecuencia de 60 a 70%, el detectado mediante Doppler transcraneano 50%, y el sintomático de 30 a 40%. Las causas implicadas en su patogenia serían la formación de productos de degradación de la hemoglobina, formación de especies reactivas del oxígeno, la peroxidación lipídica y la formación de eicosanoides y endotelinas. La cantidad de sangre y su distribución en el sistema nervioso central se relacionan con la localización y la gravedad del vasoespasmo. Así, y según la clasificación de Fisher (Tabla 4), el grado III es el que presenta con mayor frecuencia y gravedad esta complicación, mientras que para los grados II y IV la frecuencia es intermedia y baja para el grado I. Otros factores que aumentan el riesgo son la edad mayor a 50 años, el buen grado neurológico, la hiperglucemia, el sexo masculino y el tabaquismo. Clínicamente se manifiesta según el territorio comprometido pudiendo presentar indiferencia por el medio, deterioro del sensorio, aparición de nuevos déficit, aumento inexplicable de la tensión arterial o poliuria perdedora de sal. Con cierta frecuencia se acompaña de fiebre. Suele ser de comienzo gradual y a veces fluctuante y suele durar algunos días pero puede extenderse por más de una semana. Dentro de los estudios complementarios el Doppler transcraneano es útil en el diagnóstico temprano. El diagnóstico definitivo se establece mediante un cuadro clínico compatible, después de excluir otras situaciones tales como el resangrado, la hidrocefalia, sepsis, etc., y se confirma mediante arteriografía.

c) Hidrocefalia:

Posee una frecuencia del 8 al 34%. Puede ser de causa obstructiva, la cual se produce en una fase temprana y se diagnostica mediante la evidencia de un aumento del tamaño de los ventrículos laterales y del tercer ventrículo; o bien de tipo comunicante en la cual existe una alteración en la reabsorción del LCR. Esta última puede ser temprana o tardía y en la TC existirá agrandamiento de los cuatro ventrículos.

d) Hipertensión endocraneana:

Se produce en el 25% de los casos, en la mayoría de los pacientes con mal grado neurológico. Es debida a hidrocefalia, hemorragias intraparenquimatosas o edema cerebral.

e) Convulsiones:

Se presentan con una frecuencia de 4 a 26%. Su incidencia aumenta en los casos de hematomas córtico-subcorticales. También son más frecuentes en los aneurismas de la arteria cerebral media. Las convulsiones que se presentan al inicio del cuadro de hemorragia subaracnoidea representan un factor de riesgo independiente de convulsiones tardías y son un predictor de evolución desfavorable.

II)Extraneurológicas

a) Cardiovasculares:

Son muy frecuentes. Aproximadamente el 91% de los pacientes con hemorragia subaracnoidea tiene arritmias. También pueden presentar hipertensión o hipotensión arterial, insuficiencia cardíaca, citonecrosis de las fibras miocárdicas con aumento de la enzima creatinfosfokinasa (CK) isoenzima MB, alteraciones electrocardiográficas (ondas T negativas, supra o infradesnivel del segmento ST, aparición de ondas Q, ondas U prominentes). Todas estas alteraciones serían provocadas por el aumento del tono simpático. La injuria subendocárdica es un predictor independiente de mal pronóstico.

b) Respiratorias:

Incluyen edema agudo de pulmón, atelectasias, neumonía, síndrome de distress respiratorio del adulto, alteraciones de la mecánica ventilatoria, tromboembolismo de pulmón. En un estudio se vio que cuanto peor era el grado neurológico al ingreso mayor era la disfunción respiratoria y está a su vez es un marcador de mal pronóstico.

c) Alteraciones del medio interno:

Las más frecuentes son la hiperglucemia y la hiponatremia que es consecuencia del síndrome de derrame de sal cerebral. Éste es producido por la liberación del factor natriurético cerebral desencadenada por injuriahipotalámica. Genera una importante pérdida de sodio y agua, lo cual lleva al desarrollo de hiponatremia e hipovolemia con el consiguiente aumento del riesgo de isquemia cerebral en caso de vasoespasmo. Otra causa menos frecuente de hiponatremia es el síndrome de secreción inapropiada de hormona antidiurética (SIHAD). Es importante la distinción entre ambas circunstancias debido al diferente manejo que requieren. El derrame de sal cerebral se caracteriza por depleción de volumen y su tratamiento requiere de infusiones con soluciones salinas isotónicas mientras que en el SIHAD existe euvolemia por lo que el tratamiento en los casos de hiponatremia asintomática consiste en la restricción hídrica dado que la infusión de soluciones salinas isotónicas pueden llevar a un mayor descenso de la natremia.

d) Infecciosas:

Son frecuentes las infecciones urinarias, respiratorias y la sepsis. Debe recordarse que la fiebre asociada con una hemorragia subaracnoidea puede ser de causa no infecciosa.

e) Disfunción orgánica múltiple:

En un estudio se demostró que el síndrome de respuesta inflamatoria sistémica (SIRS) con un síndrome de disfunción orgánica múltiple (SDOM) asociado es la principal causa de muerte debida a complicaciones médicas.

Manejo del paciente

La hemorragia subaracnoidea es una emergencia médica y el manejo consiste en:

  1. Estabilización cardiorrespiratoria: Asegurar una vía aérea permeable y considerar la necesidad de ventilación asistida en los casos de estupor o coma, mal manejo de secreciones, mala mecánica respiratoria, hipoxemiao hipercapnia. Se deben corregir enérgicamente la hipotensión y las arritmias, y ser cauteloso en el manejo de la hipertensión arterial. En los casos de hipertensión arterial el estatus neurológico del paciente puede ser una guía útil: si el paciente esta alerta significa que la presión de perfusión cerebral (PPC) es adecuada y el descenso de la tensión arterial puede disminuir el riesgo de resangrado. La hipertensión que afecta a pacientes de buen grado neurológico generalmente puede controlarse con reposo, analgésicos y bloqueantes cálcicos (nimodipina). Si con estas medidas no basta y el paciente presenta una hipertensión grave se administrarán drogas como el labetalol o enalaprilato. Si hay deterioro del sensorio, este podría deberse a un descenso de la PPC por lo que no se administrará tratamiento antihipertensivo. Estos pacientes requieren para su manejo un estrecho monitoreo de la PIC mediante un catéter especialmente colocado para tal fin. Típicamente debe mantenerse la tensión arterial sistólica por encima de 140 mmHg.
  2. Medidas generales: se indicará reposo físico y psíquico (si el paciente está excitado se puede recurrir a las benzodiacepinas o al haloperidol), así como analgesia con paracetamol u opiodes. El plan de hidratación debe ser amplio con un importante aporte de sodio para prevenir la aparición de hiponatremia o hipovolemia. Se administrarán 3000 a 4000 ml/día de solución fisiológica isotónica. Es preciso controlar la natremia y los balances hídricos en forma frecuente. Se debe evitar la hiperglucemia dado que esta puede aumentar la acidosis láctica intraneuronal en condiciones de isquemia cerebral. Las maniobras de Valsalva asociadas con los esfuerzos del vómito y de la defecación en un paciente constipado podrían provocar el resangrado del aneurisma y por ende deben evitarse mediante el uso de antieméticos con sonda nasogástrica y laxantes, respectivamente. Para la profilaxis de la hemorragia digestiva se utiliza ranitidina. Se realizará sostén nutricional temprano dado que estos pacientes se encuentran hipercatabólicos. Se prefiere la vía enteral. Durante el período preoperatorio deberán utilizarse dispositivos de compresión neumática de miembros inferiores para la prevención de trombosis venosa profunda (luego de la exclusión quirúrgica del aneurisma podría utilizarse heparina para tal fin). En cuanto a la profilaxis de las convulsiones es un punto controvertido. Sin embargo podría considerarse recomendada en forma de “tratamiento prolongado” en los pacientes que hayan presentado convulsiones en algún momento desde el inicio del cuadro, y en aquellos pacientes en postoperatorio de un aneurisma roto que sean portadores de otros aneurismas no sintomáticos (de los cuales un episodio convulsivo podría, en teoría, precipitar el sangrado); se recomienda actualmente asimismo un “tratamiento breve” en la totalidad de los pacientes durante el período preoperatorio (debido al riesgo de que una convulsión precipite el resangrado) y hasta las 48-72 h del postoperatorio endovascular o quirúrgico convencional. Se utiliza difenilhidantoína con una dosis de carga de 18 a 20 mg/kg, seguida de un mantenimiento de 5 mg/kg/día administrada en 2 a 3 dosis. El tratamiento con nimodipina deberá iniciarse una vez realizado el diagnóstico de hemorragia subaracnoidea. Varios estudios aleatorios han demostrado que la nimodipina disminuye en forma estadísticamente significativa los déficit y las muertes debidas a lesiones isquémicas tardías y probablemente relacionadas con vasoespasmo. Se administra por vía enteral (oral o por sonda nasogástrica) en una dosis de 60 mg cada 4 horas por un lapso de 21 días. Su eficacia en la administración intravenosa no está bien establecida, y es por esta vía que la administración de nimodipina puede producir significativos descensos de la tensión arterial media que pueden dificultar el manejo del paciente. Si bien su mecanismo de acción no ha sido aún completamente dilucidado, se conoce con precisión que su administración no es eficaz para la prevención ni tratamiento del vasoespasmo propiamente dicho. Debe sus resultados a un posible efecto neuprotector sobre las células nerviosas isquémicas, mediado por la disminución del influjo de calcio al intracelular.

Tratamiento

El objetivo final del tratamiento es la exclusión del saco aneurismático de la circulación cerebral conservando la arteria que le dio origen. La cirugía ha sido el pilar del tratamiento de los aneurismas intracraneanos, sin embargo las técnicas endovasculares están tomando cada vez más importancia. El manejo quirúrgico de los aneurismas cerebrales es un procedimiento efectivo y seguro con el desarrollo de técnicas de microcirugía en manos de cirujanos experimentados. El tratamiento de elección de la mayoría de los aneurismas consiste en la colocación de un clip alrededor del cuello del aneurisma. El tratamiento endovascular consiste en la colocación de coilsmetálicos en la luz del aneurisma, de esta forma se favorece la formación de un trombo local obliterando la luz del aneurisma. Comparando ambas técnicas, en un estudio prospectivo randomizado de 109 pacientes con hemorragia subaracnoidea aguda (menor a 72 horas) debida a la ruptura de un aneurisma intracraneano se halló que resultados significativamente mejores ocurrieron luego del tratamiento quirúrgico en pacientes con aneurismas de la arteria cerebral anterior, pero en los casos de aneurismas en la circulación posterior los resultados fueron mejores luego del tratamiento endovascular.

El uso de coils aumentará a medida que aumente el número de intervensionistas experimentados. Sin embargo existen dudas sobre la eficacia a largo plazo de la oclusión intraluminal. La mayoría de los estudios de seguimiento al momento se encuentran en un rango de dos años; las tasas de obliteración completa que generalmente se cita es del 80%. En cuanto al momento del tratamiento es un área de controversia. Los beneficios de la cirugía temprana (dentro de las 48 a las 72 horas) incluyen la prevención del resangrado y un mejor manejo del vasoespasmo. Por otro lado, la cirugía precoz puede ser técnicamente más desafiante debido a la presencia deedema y coágulo alrededor del aneurisma. Además la cirugía temprana puede estar asociada a un riesgo aumentado de complicaciones isquémicas. Generalmente se acepta la reparación temprana de los aneurismas en los pacientes con buen grado neurológico, con resultados favorables en la mayoría de los casos. Aproximadamente el 70 al 90% de los pacientes tienen una recuperación neurológica buena, con una tasa de mortalidad de 1,7 a 8%. El tratamiento temprano de pacientes con Hunt y Hess grado IV y V (Tabla 2) como ya se mencionó es más dificultoso, sin embargo la embolización intravascular en la etapa aguda puede facilitar el tratamiento agresivo del vasoespasmo, si bien esto no ha sido avalado por ningún estudio hasta el momento.

Manejo de las Complicaciones

  1. Resangrado. La única forma eficaz de prevenirlo es la cirugía precoz o la realización temprana de un procedimiento endovascular.
  2. Vasoespasmo. La detección precoz y su correcto manejo son fundamentales para la prevención de lesiones isquémicas tardías, de modo que debe establecerse una vigilancia clínica estrecha. El Doppler transcraneanopermite una aproximación diagnóstica precisa, aunque su mayor utilidad radica probablemente en su valor para el control evolutivo del vasoespasmo instalado. El tratamiento médico del vasoespasmo consiste en mantener los bloqueantes cálcicos y comenzar con el tratamiento de la triple H (Hemodilución Hipervolémica Hipertensiva) en los casos de aneurismas excluidos de la circulación. Este tratamiento a su vez consiste en la administración de un amplio plan de hidratación con cristaloides (aproximadamente 3 a 4 litros por día) y coloides (alrededor de 1 a 1,5 litro por día), llevar el hematocrito a valores de 30 a 38% e inducir hipertensión arterial con aminas vasopresoras como la dopamina, si con la expansión no alcanzare para mantener un tensión arterial media de 140 mmHg o una PPC de 120 a 130 mmHg. Las principales complicaciones del tratamiento de la triple H son el edema agudo de pulmón, el resangrado de un aneurisma no excluido y la transformación hemorrágica y edema de lesiones isquémicas previas. En el caso de vasoespasmo que se presenta en pacientes con aneurismas no excluidos se realiza una hemodilución hipervolémica normotensiva, aunque su utilidad no ha sido totalmente demostrada. Si el paciente no mejora con un tratamiento médico máximo administrado durante una a dos horas, tiene el aneurisma excluido de la circulación y no se observan infartos cerebrales en la TC en el área correspondiente a la sintomatología, podría intentarse unaangioplastia con balón o bien una angioplastia química con el uso de papaverina intraarterial. Ambas técnicas resultan más útiles y son más aplicables en aquellos casos que presentan vasoespasmo territorial localizado que en los pacientes con vasoespasmo grave difuso.
  3. Hidrocefalia. El tratamiento de la hidrocefalia aguda consiste en la colocación de una ventriculostomía recordando que no es conveniente efectuar un drenaje demasiado rápido en presencia de un aneurisma no excluido de la circulación debido al riesgo de precipitar un nuevo sangrado.
  4. Hipertensión endocraneana. Se considerará también la colocación de ventriculostomía y la posibilidad de drenar LCR. Además deberán indicarse medidas generales de tratamiento médico, como ser colocar la cabecera de la cama en un ángulo de 30º con el cuello en posición neutra, si hay hipoxemia, hipercapnia, hipotensión arterial, hipertermia, hiponatremia, acidosis se las corregirán con prontitud. Si con estas medidas no puede controlarse la presión intracraneana, se intubará al paciente y se lo colocará en asistencia respiratoria mecánica (ARM). También es útil para el control de la presión intracraneana la administración de bolos de manitolen dosis de 0,25 a 1 g/kg, reponiendo toda la diuresis con solución fisiológica o bolos de Cl-Na+ al 3%. Otro recurso es la hiperventilación teniendo en cuenta que puede precipitar isquemia cerebral.

Pronóstico

Artículo principal: Escala de Hunt y Hess.

La mortalidad de los pacientes con hemorragia subaracnoidea que llegan a internarse es de 20-40% a los 6 meses y un porcentaje del 15-25% queda con secuelas neuropsicológicas. El grado neurológico (Tabla 5) al ingreso es un factor importante en cuanto a la determinación del pronóstico.

Hunt y Hess I y II 75-90% de buena recuperación5-15% de mortalidad y estado vegetativo
Hunt y Hess III 55-75% de buena recuperación15-30% de mortalidad y estado vegetativo
Hunt y Hess IV 30-50% de buena recuperación35-45% de mortalidad y estado vegetativo
Hunt y Hess V 5-15% de buena recuperación75-90% de mortalidad y estado vegetativo

Tabla 5. Pronóstico a los 6 meses.

Otro factor que influye fuertemente en el pronóstico es la edad. En una serie grande de casos se observó que en los pacientes mayores de 70 años la mortalidad era 3 veces superior que en los pacientes de entre 30 y 39 años. La localización del aneurisma responsable de la hemorragia subaracnoidea no tiene influencia en la evolución cognitiva. La medición de la isoenzima BB de creatinfosfokinasa (CK) en LCR puede ayudar a predecir la evolución neurológica. En un estudio las altas concentraciones de CK-BB se asociaron a altos grados según la escala de Hunt-Hess (Tabla 2) , baja puntuación en la escala de coma de Glasgow o GCS (por sus siglas en inglés Glasgow Coma Scale)y peor evolución. Todos los pacientes con una evolución temprana favorable tenían una concentración de CK-BB menor a 40 U/l. Sin embargo una limitación de este estudio es el pequeño tamaño de la muestra (n = 30).

Manejo de Aneurismas Asintomáticos

El manejo de aneurismas intracraneanos que no han sufrido ruptura es controvertido. Este tema fue investigado por el Estudio Internacional de Aneurismas Intracraneanos Sin Ruptura, en donde se evaluó la historia natural de 1449 pacientes con 1937 aneurismas no rotos; 727 no tenían historia previa de hemorragia subaracnoidea (grupo I), mientras que el resto tenía antecedentes de hemorragia subaracnoidea a partir de un aneurisma diferente al estudiado y que había sido exitosamente tratado (grupo II). Se hallaron los siguientes resultados:

  • La tasa acumulada de ruptura de los aneurismas menores a 10 mm al momento del diagnóstico fue menor a 0,05% por año en el grupo I; esta tasa fue 11 veces mayor (0,5% por año) en el grupo II.
  • La tasa de ruptura de aneurismas mayores a 10 mm de diámetro fue menor a 1% por año para ambos grupos, aunque los pacientes del grupo I con aneurismas gigantes (mayores a 24 mm) tuvieron una tasa del 6% en el primer año. No hubo suficientes pacientes en el grupo II con aneurismas gigantes para una adecuada comparación.
  • Los aneurismas localizados en la unión de la arteria carótida interna con la arteria comunicante posterior y los aneurismas del sistema vertebrobasilar, especialmente los ubicados en la bifurcación rostral de la arteria basilar tuvieron la tasa más alta de ruptura.

En otras series también se hallaron bajas tasas de ruptura para aneurismas menores a 10 mm de diámetro. Sin embargo, en algunas series el tamaño crítico de ruptura hallado fue menor. Recomendaciones: la suma de estos datos avala la conducta expectante frente a aneurismas saculares menores a 10 mm de diámetro. Esto también ha sido validado por un análisis costo-efectividad que halló que el tratamiento de aneurismas asintomáticos menores a 10 mm de diámetro en pacientes sin antecedentes de hemorragia subaracnoidea empeoraba la evolución clínica. De todas formas, cada caso debe ser examinado en forma individual, considerando otros factores como las comorbilidades, la edad del paciente y la localización del aneurisma. Los aneurismas remanentes o coexistentes de cualquier tamaño en pacientes con hemorragia subaracnoidea debida a otro aneurisma tratado garantiza la consideración de tratamiento en todos los casos. Así mismo debe considerarse seriamente el tratamiento de aquellos aneurismas asintomáticos con un tamaño mayor o igual a 10 mm de diámetro.

Screening

Los parientes en primer grado de pacientes con hemorragia subaracnoidea tienen un riesgo 3 a 5 veces mayor de hemorragia subaracnoidea que la población general.

Se ha sugerido el screening para pacientes con alto riesgo para el desarrollo de un aneurisma. Los dos grupos de pacientes más comúnmente evaluados son aquellos con historia familiar de aneurismas intracraneanos y con poliquistosis renal autosómica dominante.

Aproximadamente en 5-10% de adultos asintomáticos con poliquistosis renal autosómica dominante que son sometidos a screening se hallan aneurismas intracraneales saculares. En varias familias con poliquistosis renal autosómica dominante se ha reportado mayor incidencia de aneurismas intracraneanos, llegando al 20-25%. Aunque el screening de aneurismas intracraneales asintomáticos en pacientes con poliquistosis renal autosómica dominante es aún controvertido, la mayoría de los autores concuerdan en que deben ser evaluados aquellos pacientes que también tengan antecedentes familiares de aneurismas intracraneanos.

Referencias

  1. Sociedad Argentina de Terapia Intensiva. Terapia Intensiva. 3ª ed. 2000
  2. Schievink WI. Intracraneal aneurysms. N Engl J Med 1997; 336:28-40.
  3. Edlow JA, Caplan LR. Avoiding pitfalls in the diagnosis of subarachnoid hemorrhage. N Engl J Med 2000; 342:29-36.
  4. Johnston SC, Wilson CB, Halbach VV, Higashida RT, Dowd CF, McDermott MW, Applebury CB, Farley TL, Gress DR. Endovascular and surgical treatment of unruptured cerebral aneurysms comparison of risks. Ann Neurol 2000; 48:11–19
  5. Singer RJ, Ogilvy CS, Rordorf G. Treatment of subarachnoid hemorrhage. Up to date. 9.1.
  6. Singer RJ, Ogilvy CS, Rordorf G. Etiology, clinical manifestations, and diagnosis of subarachnoid hemorrhage. Up to date. 9.1.
  7. Shoemaker WC, Ayres S, Grenvik A, Holbrook PR. Tratado de medicina crítica y terapia intensiva 3ª ed. 1996
Bingswanger

Encefalopatía subcortical de Bingswanger

Fue descrito por primera vez por Binswanger en 1894 quien presentó 8 pacientes que estimó tenían un subtipo de arterioesclerosis cerebral. El curso clínico se caracterizó por un deterioro intelectual lentamente progresivo que se iniciaba en la 6a. década de la vida asociada a crisis convulsivas y eventos de tipo accidente vascular encefálico. Se veía extensa atrofia de sustancia blanca predominantemente en una distribución periventricular témporo occipital, respetando los ganglios basales y el manto cortical. Binswanger, sugirió que la atrofia de la sustancia blanca se debía a deficiencia vascular causada por arterioesclerosis. En las décadas siguientes se describieron pacientes con clínica y patología similar se enfatizó la presencia de infartos lacunares y corticales, sugiriendo el nombre de encefalopatía arterioesclerotica subcortical. Más tarde se descubrió la hipertensión arterial como principal factor predisponente y por último se volcó el interés a correlacionar la clínica. TAC Cerebral, Resonancia Magnética y los hallazgos patológicos.

Incidencia:

Es incierta, porque no hay consenso acerca de las características clínicas de la enfermedad o de un test diagnóstico; pero los hallazgos radiológicos consistentes con la enfermedad de Binswanger ven entre 1 y 5% de los pacientes ancianos, aumentando en relación a la edad, la hipertensión arterial y la severidad de la enfermedad cerebrovascular.

Epidemiología:

El promedio de edad entre la 6a. y 7a. década de la vida. Los hombres y las mujeres son igualmente afectados.

Clínica de la enfermedad:

-Factores acompañantes: Hipertensión 95% de los casos. Otros: Diabetes Mellitus y enfermedad coronaria.
-Accidentes Cerebro Vasculares en un tercio de los pacientes inician su sintomatología con déficit neurológico focal agudo.
-Acumulación Sub-Aguda de Déficit Focal: Un comienzo más lento, desarrollando un déficit
neurológico gradual en semanas o meses lo presenta cerca de 2/3 de los pacientes.
-Curso Clínico del Déficit Focal.
-El curso de la enfermedad sigue uno de estos tres patrones: 1. Más o menos el 45% presenta progresión gradual sin déficit agudo. 2. Otro 45% progresión gradual de los síntomas agravados por déficit agudo 3. El 10% presenta accidente vascular encefálico solo, sin progresión.
-Demencia.
-Anormalidades mentales prácticamente en todos los pacientes en formas variables. En el 70% ocurre temprano en la enfermedad. Se presenta como: fase maníaca, defectos de juicio y pérdida de la inhibición. A medida que la enfermedad progresa aparece abulia, déficit de orientación y dependencia en actividades de la vida diaria. El deterioro intelectual es discreto; leve confusión o cambios de carácter se presentan en otros pacientes. A diferencia de la demencia senil, la pérdida de memoria no está siempre presente y la ocurrencia simultánea de déficit motor y cambios mentales lo diferencia del Alzheimer.
-Otros Síntomas: Leve asimetría en los signos de déficit de la vía piramidal (reflejos osteotendíneos asimétricos, hemiparesia), extrapiramidal (rigidez) y signos cerebelosos (dismetría en extremidades o ataxia de la marcha).

En general el cuadro clínico difiere en cada caso, pero existen hallazgos característicos que son:
-La enfermedad comienza alrededor de la 6a. década de la vida.

– Hay lenta progresión del deterioro neurológico manifestado particularmente por afasia, hemianopsia, hemiparesia y hemihipoestesia. Estos síntomas son bastantes estables y se acompañan de un deterioro mental progresivo que lleva eventualmente a una pérdisa completa de las facultades mentales.

– Durante el curso de la enfermedad pueden ocurrir accidentes vasculares encefálicos de variada sintomatología.

– Ocasionalmente se pueden presentar crisis convulsiva o largos períodos de excitación psicomotriz. En la mayoría de los casos la proyección de la enfermedad es muy lenta extendiéndose a veces hasta en 10 años.

Histopatología

Los hallazgos patológicos son los más característicos de la enfermedad. Existen infartos lacunares en prácticamente todos los casos, comprometiendo sustancia blanca de cápsula interna, centro semi-oval, ganglios basales y ocasionalmente de cerebelo. Se ven varias áreas confluentes en sustancia blanca de menor consistencia y aspecto granular. Estas áreas son esparcidas y relativamente simétricas comprometiendo más frecuentemente la sustancia blanca occipital y periventricular. La distribución microscópica y severidad de los cambios no son homogéneos. En zonas que están levemente afectadas pueden ser solamente edema de la vaina de mielina. En lesiones más avanzadas es más prominente la pérdida de mielina y de oligodendrocitos. En los extremos de ésta existen zonas de rarefacción de sustancia blanca o cavitación con áreas microquísticas de infarto diseminada con gliosis astrocítica. Las fibras subcorticales de asociación (o fibras en U) están siempre respetadas siendo esto una característica distintiva de esta afección.
La diltación de los ventrículos laterales está presente en más del 90%. En pacientes estudiados desde su inicio impresiona que el cuerno occipital se dilata en forma más precoz o más que los cuernos anteriores, siendo probablemente un reflejo del grado o distribución de la pérdida de la sustancia blanca periventricular. Generalmente se presenta en aquellos pacientes con más años de duración de la enfermedad lo que hace pensar que se asocia a estados más severos de esta leucoencefalopatía.

Los grandes vasos de la base del cerebro muestran frecuentemente cambios ateromatosos aunque es raro encontrar estenosis severa, siendo difícil evaluar la significación hemodinámica de estas lesiones. Existen cambios vasculares microscópicos que son más prominentes en arteriolas de sustancia blanca periventricular. Aparece engrosamiento de la pared de pequeños vasos con lipohialinosis de la media y fibrosis de la adventicia aunque rara vez aparece oclusión completa del lumen.

Diagnóstico:

BingswangerLa TAC y la Resonancia Nuclear Magnética: disminución en la densidad de la sustancia blanca, dilatación ventricular con leve atrofia cortical e infartos lacunares. La hipodensidad de la sustancia blanca es principalmente periventricular extendiéndose al centro semioval, en la región inmediatamente anterior al cuerno frontal de los ventrículos laterales, que están frecuentemente dilatados. Sólo ocasionalmente se ve la sustancia blanca posterior como sitio inicial del compromiso radiológico como se ve en la patología, probablemente por dificultad en la visualización de esa zona. En casos severos las áreas hipodensas comprometen extensamente regiones frontales, parietales y occipitales.

Otros exámenes: Líquido céfalo raquídeo: No es específico pero en más o menos 2/3 de los casos se ve un leve aumento de las proteínas.

Electroencefalograma: En más o menos la mitad de los casos existe una lentitud en área frontal y/o temporal.

Etiología.

Las lesiones de sustancia blanca son de naturaleza isquémica. Existe ensanchamiento de la capa media de las arteriolas. La incidencia de los cambios arteriolares es proporcional a la severidad de la patología de la sustancia blanca y similar a la lipohialinosis de las arteriolas penetrantes propia de los infartos lacunares. Se piensa que el área periventricular es una zona terminal para los vasos perforantes que nacen desde las arterias cerebrales superciales. La disminución de la perfusión crónica de esa zona sin oclusión causaría un tipo único de desmielinización de naturaleza isquémica junto a infartos tisulares.

Tratamiento.

Es principalmente preventivo.

Consiste en:

-Control adecuado de

  • Hipertensión arterial.
  • Diabetes.
  • Hiperlipemias.
Salomón Hakim y Raymond Addams

Hidrocefalia normotensiva

En su descripción inicial, el diagnóstico de esta entidad requería como criterio ineludible la obtención de un valor normal de la presión del LCR medida por punción lumbar. Sin embargo, la aplicación de la monitorización continua de la presión intracraneal (PIC) como un instrumento diagnóstico nos permite afirmar que la denominación de hidrocefalia de presión normal sólo se sustenta por la tradición, ya que el control continuo de la PIC ha objetivado que los pacientes afectos de este síndrome pueden presentar elevaciones transitorias o continuas de la PIC. Por ello, en la actualidad, la denominación más aceptada y extendida para hacer referencia a esta entidad es la de “hidrocefalia crónica del adulto”, aunque recientemente se debate la posibilidad de que exista la hidrocefalia crónica de la infancia.

Características principales

Tríada clásica: demencia, trastornos de la marcha, in

continencia urinaria aunque puede estar presente solo uno de ellos.

Se observa hidrocefalia comunicante en TAC o RM (Dilatación ventricular)

La presión es normal en las punciones lumbares aleatorias

Los síntomas pueden resolverse con una derivación de líquido cefalorraquídeo (LCR), aunque tampoco es patognomónico.

Puede cursar con:

Trastornos de la marcha, (el más característico), deterioro mental del tipo de lóbulo frontal e incontinencia urinaria (síntoma tardio)

(Cuidado:Paciente con demencia puede padecer incontinencia urinaria).

Historia

Salomón Hakim y Raymond AddamsEntidad clínica descrita en 1965 por  Hakim y Adams. Fué descrito originalmente en Colombia en la tesis de grado No.957 de la Universidad Javeriana de Bogotá (marzo de 1964), que fue elaborada bajo la dirección y asesoría del neurocirujano colombiano Salomón Hakim Dow, quien a la sazón prestaba sus servicios en el Hospital Militar Central de Bogotá. La autora – Olga de Heredia- fue compañera de estudios del editor de Tensiómetro Virtual. La tesis llevó el título de Algunas observaciones sobre la presión del LCR. Síndrome hidrocefálico en el adulto, con presión normal del líquido céfalo-raquídeo. Posteriormente el doctor Hakim –junto al neurocirujano Raymond Adams (profesor de la Universidad de Harvard), hizo al año siguiente una publicación indexada del estudio en la revista Journal of Neurological Sciences. De allí salió la famosa Válvula (programada) de Hakim, a la que este profesor ha dedicado su vida, perfeccionándola constantemente.

Hakim demostró elegantemente el fenómeno de la prensa hidráulica (mayor fuerza a mayor área del continente) donde la hidrocefalia se produce por la fuerza que ejerce el LCR retenido sobre las paredes de los ventrículos laterales del cerebro. Posteriormente Donald Price demostró la migración del líquido a través de las paredes del epéndimo ventricular, algo que claramente se puede apreciar con la resonancia magnética.

Notas Históricas

1965 Primer artículo sobre los síntomas y signos de la hidrocefalia normotensiva Adams et al.

1960’s Gammagrafía isotópica –

1970 Test de infusión Katzman and Hassey

1974 Características de la demencia Albert et al.

1977 TAC y medición de la presión intracranial en la hidrocefalia con demencia Crocard et al.

1982 Tap test en la hidrocefalia Wikkelso et al.

1982 Conductance to outflow of CSF in normal pressure hydrocephalus Borgesen et al.

1986 CSF drainage test (120–500 ml for 5 days) Dilauro

1986 Improvement in neuropsychological tests was observed in patients with a Cout of <0.051 Thomsen et al.

1987 Cerebral blood flow in NPH Mamo et al.

1988 Phosphorus MR spectra in NPH – reversible periventricular acidosis Arnold et al.

1988 External ventricular drain of 300 ml CSF for 5 days Haan et al.

1989 Third ventriculostomy in the treatment of NPH (microsurgical) Magnaes et al.

1993 Resistance to CSF outflow in prediction of outcome after shunting Delwel et al.

1993 High resolution SPECT in NPH before and after shunting Waldemar et al.

1996 MR CSF flow studies in NPH Bradley et al.

1999 CANTAB – Neuropsychological application in NPH Iddon et al.

Epidemiología.-

Edad más frecuente mayores de 60 años y preponderancia ligera de sexo masculino.

Tipos.-

Hidrocefalia idiopática y no idiopática

Etiología de la hidrocefalia no idiopática:

1. poshemorrágica (HSA) 2. postraumática 3. posmeningítica 4. secundaria a una intervención de la fosa posterior 5. tumores, incluida la meningitis carcinomatosa 6. también observada en 15% de los pacientes que padecen DSSA (enfermedad de Alzheimer) 7. defecto de absorción de las granulaciones aracnoidales 8. la estenosis del acueducto puede ser una causa no valorada adecuadamente.

Fisiopatología.-

El mecanismo presumiblemente sea una insuficiente capacidad de absorción del LCR , pero el mecanismo exacto del desarrollo de los síntomas clínicos se desconocen.

Clínica

La tríada no es patognomónica, y también puede observarse en la demencia vascular. 1. trastornos de la marcha

2. demencia: principalmente se expresa por alteración de la memoria y bradifrenia (lentitud de pensamiento) y bradicinesia. 3. incontinencia urinaria: por lo general, no es consciente (es importante destacar que un paciente que padece demencia de cualquier etiología puede ser incontinente).

Trastornos de la marcha

Por lo general, precede a otros síntomas. El paciente marcha con pasos cortos (braquibasia), arrastrados, con aumento de la base de sustentación e inestabilidad al girar. Frecuentemente, sienten que están “pegados al suelo” (denominada “marcha magnética”) y puede resultarles dificultoso iniciar la marcha o los giros. No se observa ataxia de los miembros.

La reducción del control motor, en lugar del deterioro de la conducción motora central, parece ser la responsable de la alteraciones de la marcha (Chistyakov y col., 2011).

Diagnóstico

Exploración neurológica:-Trastorno de la marcha

EEG: no se observan hallazgos específicos en la HNT.

Tests Neuropsicológicos:

Los tests deben ir encaminados a detectar trastornos subcorticales como en la enfermedad vascular subcortical isquémica.

En este sentido recientemente se ha validado la HIV Dementia Scale como útil y especialmente en aquellos pacientes con un test minimental normal.

Déficits leves tras el exámen minimental. (Bradifrenia y Bradiquinesia). Aunque los tests Mini-Mental State Examination, el Seven-Minute Screening Test y el Memory Impairment Screen son más adecuados en la detección de síntomas cognitivos con componentes corticales como en la enfermedad de Alzheimer.

Tests de detección de disfunción de lóbulo frontal(Stroop test…) positivos (1) .

NPH Score

No existe ninguna prueba ni estudio radiologico que sea patognomonico para hacer un diagnostico positivo indudable de la HNT. Se han propuesto numerosas pruebas y criterios diagnosticos para establecer que pacientes probablemente respondan a una derivacion ventricular y cuales no, a fin de evitar posibles complicaciones y operaciones innecesarias, sin por ello dejar de darle la oportunidad a quienes puedan resultar beneficiados. Si bien ninguno de estos procedimientos tiene fiabilidad probada, se describen algunos a continuacion con propositos informativos.

PUNCIÓN LUMBAR

La presión normal de la apertura (PdeA) debe ser < 180 mm H2O. La respuesta a una sola PL (con la extracción de 15-30 ml de LCR o la reducción de la PdeA en = 1/3) o a PL seriadas puede tener algún valor pronóstico. Puede con-templarse la colocación de un drenaje lumbar ambulatorio (véase adelante) en quienes no respondan a la prueba de la PL simple. EL LCR extraído debe enviarse siempre al laboratorio para realizar estudios de rutina. Cabe destacar que los pacientes en los que la PdeA inicial es > 100 mm H2O tienen un índice mayor de respuesta a la derivación.

Monitoreo continuo de la presión del LCR Algunos pacientes que tienen una PdeA normal en la PL pueden presentar, con el monitoreo continuo, picos de presión > 270 mm H2O u ondas B recurrentes. Estos pacientes también suelen tener un índice mayor de respuesta a la derivación.

MONITORIZACIÓN DE LA PRESIÓN INTRACRANEAL Se determinará la presencia de ondas A plateu y el porcentaje de ondas B (aunque estas no parecen tener relación a la hora de determinar si la hidrocefalia es comunicante o no comunicante) (2) .

Sistema de Monitorización Power-LAB de Codman

Drenaje lumbar ambulatorio El drenaje lumbar subaracnoideo se coloca con una aguja Touhy y se conecta con un catéter con cámara de goteo a un colector cerrado; el colector se ubica a la altura del pabellón auricular si el paciente está recostado o a la altura del hombro si está sentado o deambulando. Un sistema de drenaje que funciona adecuadamente debe extraer = 300 ml de LCR por día. Si aparecen síntomas de irritación de las raíces nerviosas durante el drenaje, habrá que retirar el catéter algunos milímetros. Es necesario controlar a diario el recuento de células de LCR y hacer cultivos bacteriológicos (cabe esperar una pleocitosis de = 100 células/mi con sólo la presencia del dispositivo de drenaje). Se recomienda hacer la prueba durante no más de 5 días (tiempo promedio en que se observan mejorías: 3 días).

EXAMEN NEURORADIOLOGICO

(NO HAY EXAMEN NEURORADIOLOGICO QUE SEA PATOGNOMONICO DE HIDROCEFALIA NORMOTENSIVA).

Características en la TC y en la RM:hidrocefalia no obstructiva.

1. condición necesaria: hidrocefalia cuadriventricular (comunicante) 2. características que se correlacionan con una respuesta favorable a la derivación (estas características permiten pensar que la dilatación ventricular no se debe únicamente a atrofia): A. hipodensidad periventricular en la TC o hiperintensidad en el T2 de la RM: generalmente, representan absorción transependimaria del LCR que habitualmente desaparece tras la colocación de la derivación B. colapso de los surcos corticales de la convexidad (en ocasiones, pueden observarse dilataciones focales de los surcos, lagos aracnoidales que constituyen reservónos atípicos de LCR, que suelen desaparecer después de colocar una derivación y que, por lo tanto, no deben considerarse atrofia) C. astas frontales de aspecto redondeado Si bien algunos pacientes mejoran sin presentar cambios en los ventrículos, la mejora clínica muy frecuentemente viene acompañada de una reducción del tamaño ventricular.

1. Índice de Evans (A/E) Esquema del índice de Evans. Este índice, descrito ini­cialmente para calcular el tamaño ventricular en ventriculografías, se obtiene a partir del cociente entre la distancia máxima existente entre las dos astas frontales de los ventrículos laterales (A) y la distancia máxima entre las dos tablas internas en el mismo corte de TC en el que se ha evaluado el parámetro ante­rior (E). Los índices superiores a 0,30 indican dilatación ventricular. Este índice resulta adecuado para el seguimiento de un mismo paciente y para la comparación entre distintos grupos.

2. Índice III ventrículo (C/E)

3. Índice Cella media (D/F)

4. Ventricular score (A + B + C + D)/E x 100

A: distancia ventricular bifrontal máxima. B: distancia entre los n.caudados a nivel del foramen Monroe C: anchura máxima del III ventrículo D: anchura mínima entre ambas cella media E: diametro de tabla a tabla interna a nivel de A y B F: maximo diametro craneal externo a nivel de la medición de D.

RM Cerebral:Medición de volumen del hipocampo normal (Diagn.dif. con Enf. de Alzheimer).

RM espinal: Para descartar obstrucción a nivel espinal.

ClSTERNOGRAFÍA RADIOISOTÓPICA La utilidad de este estudio todavía está en discusión. Una publicación relativamente reciente postuló que la cisternografía no aumenta la seguridad diagnóstica de los criterios clínicos y tomográficos. Técnica: se inyecta en el espacio lumbar subaracnoideo un radioisótopo (p. ej., 2,7 mCi de Tecnecio 99m DTPA diluidos en 1 mi de solución salina). Las imágenes se obtienen mediante gammagrafía planar 3, 6 y 24 horas después de la inyección del trazador (es posible obtener imágenes al cabo de 48 hs si aún se observa franca actividad ventricular en las imágenes obtenidas después de 24 horas; sin embargo, si se desea efectuar ese control tardío es necesario utilizar otro radioisótopo de vida media más larga, p. ej., Indio 111). Criterios convencionales de un estudio normal: la radiactividad está distribuida con simetría por toda la convexidad a las 24 horas de aplicado el contraste, y no se observa actividad ventricular en ningún momento del estudio. No obstante, en un trabajo se sostiene que hasta 41% de los estudios normales muestran actividad transitoria en los ventrículos (hasta las 24 horas, pero no transcurrido más tiempo). Hallazgos que pueden indicar mejores probabilidades de respuesta a una derivación: de todos los descriptos a continuación, sólo el no. 2 constituye un indicador confiable de la presencia de HNT. 1. barrido inicial (4-6 horas después de la inyección): radiactividad en los ventrículos (se presume que el reflujo es causado por una obstrucción del flujo saliente). También puede observarse en casos normales. 2. barrido tardío (al cabo de 48-72 horas): persistencia de la actividad ventricular. Los pacientes que presentan este hallazgo son los que tienen mayor probabilidad de mejorar con la derivación (= 75% de probabilidad) 3. actividad persiste en la convexidad: estos pacientes son los que tienen menor probabilidad de mejorar 4 cisternografía cuantitativa A. se considera que los pacientes en los que desaparece más de 50% de la radiactividad intracraneal total al cabo de 24 horas tienen una velocidad adecuada de absorción general y, por ende, es improbable que mejoren con una derivación. No obstante, otros estudios no han hallado ninguna correlación entre la eliminación de la radiactividad y la respuesta a una derivación B. un estudio halló que si la proporción entre la actividad ventricular y la intracraneal total (V/T) al cabo de 24 horas es > 32%, habría una respuesta satisfactoria a la derivación, mientras que la proporción V/T < 32% no excluía por completo la posibilidad de mejoría.

Medición del flujo cerebral: si bien algunos estudios indican lo contrario, la medición del flujo cerebral no muestra hallazgos característicos en la HNT; por ende, no son de utilidad para pronosticar qué pacientes pueden tener buena respuesta a la derivación. Sin embargo, el aumento del flujo cerebral que se produce después de una derivación se correlaciona claramente con la mejoría clínica.

3) Test de Infusión:

Trastornos endocrinos

En un 31 % de pacientes se detecta disfunción hipofisaria, recomendándose un screening del eje hipotálamo-hipofisario.

En dos pacientes con hipogonadismo, la corrección quirúrgica se asoció con la mejora de los niveles de testosterona (Moin y col., 2012).

Pronóstico

En la actualidad, un alto porcentaje de pacientes puede mejorar tras el tratamiento con shunt, con tasas de complicaciones tempranas y tardías de menos del 12% (Poca y col., 2012).

CANDIDATO IDEAL

-Triada clínica en un periodo corto de evolución y demencia leve.

-Presion inicial de LCR tras PL mayor de 100 mm H2O.

-Presiones con picos mayores de 270 mm H2O o ondas B recurrentes y presión media mayor de 180 tras monitorizacion continua de la presión de LCR.

-TAC y RNM que muestren signos de absorción tranependimaria,compresión de los sulcos cerebrales y balonamiento de las astas frontales.

¿A que pacientes debería realizarse un estudio para descartar hidrocefalia?

Quizá:

Cualquier síntoma de la triada clínica

Índice de Evans igual o mayor 0,3

Rout mayor de 12

Vía Clínica propuesta

Diagnóstico diferencial.-

Enfermedad vascular subcortical isquémica. Enfermedad de Alzheimer

Tratamiento

Antes de pasar a realizar un tratamiento quirúrgico en estos pacientes, es necesario hacer un estudio minucioso para detectar o descartar una demencia senil.

El procedimiento de elección es la derivación ventrículoperitoneal.

Las derivaciones lumboperitoneales se han utilizado, pero tienden a producir sobredrenaje. En general, se aconseja utilizar una válvula de presión media (presión de cierre de 90 mm H2O) para minimizar el riesgo de que se formen hematomas subdurales, aunque la respuesta del paciente puede ser más rápida si se utiliza una válvula de presión baja. Una vez colocada la válvula, el paciente tiene que ir sentándose gradualmente en un período de varios días; este proceso debe ser más lento en quienes presenten cefaleas por hipotensión. Es necesario realizar un seguimiento clínico y tomográfico durante = 6-12 meses.

En la resonancia pueden encontrase tras una derivación lo que Ginat y col., proponen llamar “edema de cuerpo calloso postshunt”, señal difusa en T2 que afecta principalmente el cuerpo de cuerpo calloso, con orientación transversal a lo largo de los tractos de la sustancia blanca que cruzan y festonean el margen posterior de la estructura, aunque en la tractografía el cuerpo calloso está intacto (Ginat y col., 2012).

Los pacientes que no mejoran y cuyos ventrículos no muestran cambios deben ser evaluados en busca de un mal funcionamiento del sistema. Si no se halla obstrucción, será necesario probar con una válvula de menor presión.

Complicaciones

El índice de complicaciones puede alcanzar = 35% (debido a la fragilidad cerebral de los ancianos). Las complicaciones posibles son: 1. hematomas o higromas subdurales: el riesgo es mayor con una válvula de baja presión y en los pacientes mayores, que habitualmente tienen atrofia cerebral. Por lo general, se presentan acompañados de cefalea y la mayoría es de resolución espontánea o permanece estable. Aproximadamente un tercio requiere evacuación y desinstalación de la derivación (temporaria o permanente). El riesgo puede verse reducido si se moviliza al paciente poco a poco después de la intervención 2. infección de la derivación 3. hemorragia intraparenquimatosa en el cerebro 4. convulsiones 5. entre las complicaciones tardías se incluyen la obstrucción o desconexión del sistema de derivación.

El síntoma que tiene mayores probabilidades de mejorar con la derivación es la incontinencia, en segundo lugar los trastornos de la marcha y, por último, la demencia.

Candidato ideal:

• aspectos clínicos: presencia de la tríada clásica. La mayoría de los pacientes que presentan trastornos de la marcha como síntoma primario mejoraron con la derivación; es infrecuente que los pacientes dementes que no padecen trastornos de la marcha respondan a la derivación. • punción lumbar: PdeA > 100 mm H2O • cisternogammagrafía: características típicas de HNT. Las características mixtas o normales no se correlacionan con la respuesta favorable a la derivación • registro continuo de la presión del LCR: presión > 180 mm H2O u ondas B de Lundberg frecuentes. • TC o RM: ventrículos dilatados y surcos colapsados (poca atrofia) La respuesta es más satisfactoria cuando los síntomas han estado presentes durante un lapso corto. Cabe destacar que, por razones desconocidas, muchos pacientes (en especial, los que padecen la enfermedad de Alzheimer) experimentan una mejoría transitoria con las derivaciones VP (podría tratarse de una mejoría de la circulación cerebral y una reducción de la PIC). Algunos pacientes que responden al tratamiento pueden deteriorarse posteriormente, pero antes de atribuir este deterioro al curso normal de la afección, es necesario descartar que la derivación esté funcionando mal o que se hayan formado acumulaciones subdurales.

El primer síntoma que mejora es la incontinencia urinaria después los trastornos de la marcha y por último la demencia.

Existen patrones diferentes de daño en sustancia blanca y que el análisis TBSS (Estudio espacial estadistico del tracto mediante imágenes de tensor de difusión (DTI))es una herramienta prometedora para la realización de análisis precisos voxelwise, con la excepción de las áreas con problemas de registro (Hattori y col., 2011).

Libros

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