Category Archives: Meningiomas

Tumor de fosa posterior

Tumor de la fosa posterior

Tumor de fosa posterior

Es un tipo de tumor cerebral localizado en o cerca de la base del cráneo.

Causas

La fosa posterior es un espacio pequeño en el cráneo, que se encuentra cerca del tronco encefálico y del cerebelo. Este último es la parte del cerebro responsable del movimiento, el equilibrio y la coordinación. El tronco encefálico es responsable de controlar las funciones corporales vitales, como la respiración.

Si un tumor crece en el área de la fosa posterior, puede bloquear el flujo de líquido cefalorraquídeo y ocasionar un aumento en la presión sobre el cerebro y la médula espinal.

La mayoría de los tumores de la fosa posterior son cánceres cerebrales primarios, los cuales comienzan en el cerebro en lugar de diseminarse desde cualquiera otra parte del cuerpo.

No existe ninguna causa conocida ni factores de riesgo que predispongan a padecer tumores de la fosa posterior.

Síntomas

Los tumores de la fosa posterior provocan rápidamente síntomas, que pueden abarcar:

  • Somnolencia
  • Dolor de cabeza
  • Falta de equilibrio
  • Náuseas
  • Marcha descoordinada (ataxia)
  • Vómitos

Los síntomas a raíz de los tumores de la fosa posterior también se presentan cuando el tumor daña estructuras locales, como los pares craneales. Los síntomas de daño a los pares craneales abarcan:

  • Pupilas dilatadas
  • Problemas oculares
  • Debilidad de los músculos de la cara
  • Hipoacusia
  • Pérdida parcial de la sensibilidad en la cara
  • Problemas del sentido del gusto
  • Inestabilidad al caminar
  • Problemas  visuales

Pruebas y exámenes

El diagnóstico se basa en la historia clínica y un examen físico completos, seguido de exámenes imagenológicos. La mejor manera de examinar la fosa posterior es con una resonancia magnética. Las tomografías computarizadas generalmente no sirven para observar esa área del cerebro.

Se pueden emplear los siguientes procedimientos para extirpar un pedazo de tejido del tumor con el fin de ayudar con el diagnóstico:

  • Cirugía cerebral abierta, llamada craneotomía posterior
  • Biopsia estereotáctica

Tratamiento

La mayoría de los tumores de la fosa posterior se extirpan quirúrgicamente, incluso si no son cancerosos. Existe espacio limitado en el área del cerebro y el tumor puede fácilmente ejercer presión sobre estructuras delicadas si crece.

También se puede utilizar radioterapia después de la cirugía, según el tamaño y el tipo de tumor.

Grupos de apoyo

El estrés causado por la enfermedad a menudo se puede aliviar con la vinculación a un grupo de apoyo, cuyos miembros comparten problemas y experiencias comunes. Ver: grupos de apoyo para el cáncer.

Expectativas (pronóstico)

Un buen pronóstico depende de la prontitud con la que se detecte el cáncer. Una obstrucción total en el flujo del líquido cefalorraquídeo puede ser potencialmente mortal. Si los tumores se detectan a tiempo, la cirugía puede llevar a sobrevivir por largo tiempo.

Posibles complicaciones

  • Parálisis de los pares craneales
  • Hernia
  • Hidrocefalia
  • Aumento de la presión intracraneal

Cuándo contactar a un profesional médico

Consulte con el médico si tiene dolores de cabeza regulares acompañados de náuseas, vómitos o cambios visuales.

Nombres alternativos

Tumor cerebral infratentorial; Glioma del tronco encefálico

Referencias

Maity A, Pruitt AA, Judy KD, Phillips PC, Lustig R. Cancer of the central nervous system. In: Abeloff MD, Armitage JO, Niederhuber JE, Kastan MB, McKenna WG, eds. Abeloff’s Clinical Oncology. 4th ed. Philadelphia, Pa: Elsevier Churchill Livingstone; 2008:chap 70.

Brackmann DE, Arriaga MA. Neoplasms of the posterior fossa. In: Flint PW, Haughey BH, Lund VH, et al, eds.Cummings Otolaryngology: Head & Neck Surgery. 5th ed. Philadelphia, Pa: Mosby Elsevier; 2010:chap 177.

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von Recklinghausen

Neurofibromatosis

La neurofibromatosis es un trastorno genético del sistema nervioso que afectan principalmente al desarrollo y crecimiento de los tejidos de las células neurales.

Estos trastornos ocasionan tumores que crecen en los nervios y producen otras anormalidades tales como cambios en la piel y deformidades en los huesos. Las neurofibromatosis ocurren en ambos sexos y en todas las razas y grupos étnicos y se transmiten a la descendencia de forma autosómica dominante.

Clasificación

Neurofibromatosis tipo 1 (NF1) y Neurofibromatosis tipo 2 (NF2) cada uno con una alteración en un cromosoma diferente (17 y 22 respectivamente). Existen otros tipos o variantes de neurofibromatosis, pero éstos no han sido definidos aún.

La Neurofibromatosis 1 fue descrita por vez primera en el 1882 por Friedrich Daniel Von Recklinghausen, un patólogo alemán. Desde entonces, está claro no tan sólo que las neurofibromatosis son una de las enfermedades genéticas más comunes, sino también que hay diversas expresiones diferentes de la enfermedad. La forma descrita por Von Recklinghausen es, con diferencia, la más común, llegando aproximadamente al 85% de los casos.

La neurofibromatosis tipo 1 (NF1) es el tipo más común de neurofibromatosis que ocurre aproximadamente en 1 de cada 4.000 personas en los Estados Unidos. Aunque muchas personas afectadas heredan este trastorno, entre el 30 y el 50 por ciento de los nuevos casos surgen espontáneamente mediante mutación (cambios) en los genes de una persona. Una vez que ha ocurrido este cambio, el gen mutante puede pasarse a generaciones sucesivas.

Con anterioridad, la NF1 se conocía como neurofibromatosis periférica, (o neurofibromatosis de von Recklinghausen) debido a que algunos de los síntomas, tales como manchas en la piel y tumores, parecían estar limitados a los nervios exteriores o al sistema nervioso periférico de la persona afectada. Este nombre ya no es técnicamente exacto debido a que ahora se sabe que en la NF1 ocurren tumores del sistema nervioso central.

Es una alteración genética que provoca en los afectados, crecimiento descontrolado de tumores en casi todo el organismo, de una forma irregular. Este crecimiento está provocado por la falta de un “supresor” de crecimiento tumoral. Son típicas las manchas “café con leche” (en la piel), nódulos de Lisch (en el ojo), displasias (en los huesos largos), Schwanomas (en los nervios), Cataratas, etc. Existen 2 tipos de (NF):

– NF 1 ó enfermedad de von Recklinghausen ó Neurofibromatosis periférica. Que se caracteriza por la aparición de manchas “café con leche” y afectación en el sistema nervioso periférico (Gliomas ópticos), si bien con el paso del tiempo pueden afectarse todos los tejidos y en otros casos la afectación es mínima.

– NF 2 ó Neurofibromatosis central, donde predominan los tumores en nervios craneales (nervios auditivos (VIII par), gliomas, meningiomas, etc.).

Epidemiología

NF1 tiene una frecuencia de 1 en 3000, en comparación con 1 de cada 30.000 de la NF2 (Ardern-Holmes y col., 2011).

Síntomas y evolución

El conocimiento y la vigilancia cuidadosa de los síntomas es esencial, para permitir la identificación temprana y el tratamiento de las complicaciones.

Los primeros síntomas pueden aparecer en la infancia como las manchas “café con leche” o pecas en la axila, neurofibromas subcutáneos y el crecimiento de las lesiones tiene distintas evoluciones, no se conoce exactamente por qué unos desarrollan la enfermedad muy pronto y otras personas no, incluso en el seno de la misma familia, el desarrollo tiene una velocidad de crecimiento totalmente distinta y los primeros síntomas pueden aparecer a los 40 ó 50 años o incluso más. Se dan familias con hijos poco afectados y padres con gran afectación y al contrario, padre solo con manchas y los hijos con mayor afectación. También se dan casos de familias con gliomas que se reabsorben con el paso del tiempo y lo llamativo es que le ocurre lo mismo al hijo. Es importante saber que en la adolescencia y en los embarazos las lesiones sufren cambios importantes en cuanto a tamaño y cantidad.

Causa

En la NF 1 mutación es en el cromosoma 17, mientras que en la NF 2 la mutación se da en el cromosoma 22. La herencia es autosómica dominante, lo que quiere decir que con tener un gen alterado de alguno de los padres aparecerá la enfermedad; asimismo, existe un riesgo del 50% de transmitir la enfermedad a cada uno de los hijos. Hasta el momento se han descrito más de 150 variaciones en la mutación del gen. Existe también la mutación espontánea “de novo” donde los padres no tienen ninguna alteración cromosómica, se conocen casos de mutaciones “de novo” en varios hijos por lo que se habla de mutaciones en células germinales. En el momento actual se considera que el 50% de los casos diagnosticados de NF son de mutación espontánea.

Diagnostico

Para diagnosticar un paciente afectado de NF 1 desde el punto de vista clínico debe cumplir unos criterios diagnósticos y está estipulado que deben cumplir DOS o más de los que se detallan a continuación:

1.- Seis o más manchas “café con leche” mayores de 5 mm de diámetro en personas antes de la pubertad y más de 15 mm si se miden después de la pubertad.

2.- Dos ó más neurofibromas de cualquier tipo.

3.- Pecas en las axilas y/o en ingles.

4.- Gliomas en vías ópticas.

5.- Dos ó más nódulos de Lisch (hamartomas benignos del iris).

6.- Una lesión ósea característica (como la escoliosis).

7.- Pariente de primer grado afectado de NF 1 (padre o hermano).

Para diagnosticar un paciente con NF 2 :

1.- Tumor bilateral del VIII par craneal (N. Vestibulococlear)

2.- Uno de los padres, un hermano o un hijo con NF-2 y un tumor del acústico unilateral.

3.- Uno de los padres, un hermano o un hijo con NF 2 y dos de las condiciones siguientes:

– Glioma.

– Meningioma.

– Neurofibroma o Schwanoma.

– Catarata en edad precoz.

Complicaciones

Neurofibromatosis 1. Las posibles complicaciones, también denominadas criterios menores, aparecen en un número inferior de casos. A algunas de ellas sólo se las supone asociadas con la NF porque se encuentran con más frecuencia en afectados, otras son consecuencia directa de la enfermedad. Ninguna de ellas por sí sola es indicación de NF1.

Deterioro cognitivo

Gliomas la vía óptica

Neurofibromas plexiformes

Problemas ortopédicos

Neurofibromatosis 2. Como consecuencia de los múltiples tumores que en el sistema nervioso produce la NF2, a menudo se presentan otras complicaciones, la mayoría de las cuales están relacionadas con la pérdida de la funcionalidad de las vías nerviosas. Hay que tener en cuenta que, si bien los tumores son benignos, pueden producirse en tal número y localización que hacen que su extirpación sea muy difícil, y no exenta de consecuencias. A veces es complicado determinar si es mejor extirpar o no. Las más comunes son:

Parálisis facial
Pérdida de visión
Problemas cosméticos
Problemas motores
Pérdida de equilibrio
Sordera
Pérdida de sensibilidad
Dolor de cabeza
Impacto Psicosocial
En ambos tipos de NF destacamos:

Dolor crónico. El dolor de espalda algunas veces tiene relación con neurofibromas en la columna vertebral que no son fáciles de operar. Para un adulto con dolor crónico y severo que ha sido debidamente estudiado puede ser aconsejable remitirlo a un médico especializado en control de dolor, para que intente reducírselo. El dolor crónico causado por neurofibromas puede a menudo aliviarse con una combinación de calmantes. Los dolores de cabeza pueden ser un problema para algunas personas. Los doctores especializados en neurología y/o control del dolor pueden tener ideas para reducir la frecuencia y/o la intensidad de los dolores de cabeza.A pesar de que no comprendemos por qué se originan, los picores son motivo de queja frecuente en personas con NF1. Algunas personas pueden beneficiarse de medicamentos como los antihistamínicos, que reducen los picores.
En raras ocasiones, una persona con NF1 puede desarrollar un tumor cerebral llamado astrocitoma. Los adultos con NF1 que experimenten nuevos dolores de cabeza, o un cambio en sus habilidades físicas habituales (como debilidad, entumecimiento, cambios de personalidad o memoria) deberían consultarlo con sus médicos lo antes posible. Puede ser conveniente hacer una evaluación.
Los neurofibromas plexiformes son otro tipo de tumores benignos que crecen a lo largo de los nervios. Al contrario que los neurofibromas típicos de la piel que crecen como un pequeño y definido nódulo, el neurofibroma plexiforme es más grande y tiene menos definidos los bordes. Puede sentirse como un racimo de cuerdas o nudos bajo la piel. Los neurofibromas plexiformes también se diferencian de los neurofibromas dérmicos porque habitualmente aparecen antes de la edad adulta. Estos tumores pueden ser dolorosos. También pueden desfigurar dependiendo de su tamaño y su localización. Menos comúnmente, un neurofibroma plexiforme puede llegar a ser canceroso.
Hipertensión crónica. Algunas veces la hipertensión no está específicamente relacionada con la NF1,aunque algunas personas con NF1 pueden tener hipertensión causada por feocromocitomas, tumores que son normalmente benignos y segregan ciertas hormonas. En estos casos la presión sanguínea es alta sólo en algunas ocasiones, y suele ir acompañada de dolores de cabeza, sudoración y palpitaciones. Los feocromocitomas pueden ser tratados con medicinas y extirpados mediante cirugía.
Tumor cerebral.
Daños neurológicos debido a cifoescoliosis severas.
Amputación debida a pseudoartrosis de tibia.
Degeneración maligna del neurofibroma plexiforme, tumor en la cubierta de nervio periférico (ocurre en el 10-12%)
Depresión debida a la vergüenza provocada por desfiguraciones en el cuerpo y /o rostro.
Ansiedad y problemas a la hora de relacionarse socialmente condicionados por reacciones negativas hacia el enfermo por parte de las personas de su entorno.

Terapia

Actualmente no hay cura, solo tratamientos paliativos.

Debido a las múltiples manifestaciones de la enfermedad, se recomienda que los afectados lleven un seguimiento por parte de médicos especialistas, para tratar posibles complicaciones.

En ocasiones se recurre a la cirugía para extirpar tumores que comprimen órganos u otras estructuras.

Menos del 10% desarrolla tumores malignos que deben ser tratados con quimioterapia.

Existe un ensayo clínico en curso para evaluar la lovastatina en el tratamiento de los problemas cognitivos en niños con NF1 (Ardern-Holmes y col., 2011).

Bibliografía

  1. Ardern-Holmes, Simone L, y Kathryn N North. 2011. «Therapeutics for Childhood Neurofibromatosis Type 1 and Type 2». Current Treatment Options in Neurology (Agosto 18). doi:10.1007/s11940-011-0142-9. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21850405.
  2. Del Carmen Baena-Ocampo L, Reyes-Sánchez A, Alpízar-Aguirre A,Rosales-Olivares LM. [Malignant peripheral nerve sheath tumors associated with neurofibromatosis type 1: report of two clinical cases.]. Cir Cir. 2009Sep-Oct;77(5):391-5.
Meningioma

Tumor cerebral

Un tumor cerebral es un crecimiento descontrolado de células derivadas de componentes cerebrales (tumores primarios) o de células tumorales localizadas en otras áreas del organismo (metástasis).1

Los tumores pueden ser benignos o malignos, dependiendo de la rapidez de su crecimiento y de si logran resecarse o curarse mediante el tratamiento neuroquirúrgico. A diferencia de los tumores de otros tejidos, la distinción entre manifestaciones benignas y malignas no es tan clara, por ejemplo, algunas lesiones benignas pueden infiltrar regiones enteras con comportamiento clínico maligno. Las neoplasias malignas producen metástasis, lo cual constituye un hecho excepcional. Las metástasis hacia el SNC provienen, en orden de frecuencia, del pulmón, mama, piel (melanoma), riñón y gastrointestinal y tienden a crecer entre la unión de la corteza y la sustancia blanca.

Clasificación

Determinación de la malignidad según las características histológicas del tumor.2

Tumores de evolución lenta (Bajo grado)
Tumores de grado I benignos, de crecimiento lento y circunscriptos.
Tumores de grado II De crecimiento lento, pero con límites imprecisos, o de extensión.
Tumores de evolución rápida (alto grado)
Tumores de grado III Tumores anaplásicos, su evolución es más rápida.
Tumores de grado IV Tumores malignos, muestran signos histológicos de crecimiento muy rápido en todas las regiones examinadas.

Tumores primarios

1. Gliomas

a. Astrocitomas

Constituyen el 25-30 por ciento de los gliomas. Se presentan en los hemisferios cerebrales en los adultos y en el cerebelo en los niños.
Glioblastoma multiforme, corte histológico.
Clasificación de la OMS para los astrocitomas
Grado I-OMS: Astrocitoma pilocítico, Tumor disembrioplástico neuroepitelialGrado II-OMS: Astrocitoma difuso (de bajo grado)

Grado III-OMS: Astrocitoma anaplásico

Grado IV-OMS: Glioblastoma multiforme

b. Oligodendroglioma

Este tipo de tumor representa el 6 por ciento de los gliomas, y suele presentarse entre la cuarta y quinta décadas de la vida. Su localización más frecuente es en los lóbulos frontal y temporal.4

Gliomas malignos

Son los tumores cerebrales primarios más frecuentes y agresivos. Causan globalmente un 2 por ciento de las muertes por cáncer.5 Los tres tipos histopatológicos más frecuentes son el glioblastoma multiforme, el astrocitoma anaplásico y el oligodendroglioma anaplásico. Estos tumores poseen una alta tasa de recidiva local tras tratamiento quirúrgico, progresando localmente, lo que finalmente termina causando la muerte del paciente. Se diseminan principalmente a través de la sustancia blanca o por vía líquido cefalorraquídeo. A diferencia del resto de las neoplasias malignas avanzadas, éstas no dan metástasis a distancia.

Glioblastoma multiforme: Constituye la forma más agresiva de los astrocitomas (tumor grado IV-OMS). Tradicionalmente se admitía que presentaba una supervivencia media, a los dos años, de aproximadamente 10 por ciento.6 El tratamiento requiere un abordaje multidisciplinar que incluye cirugía, radioterapia y quimioterapia. Con uno de estos protocolos de tratamiento, el protocolo de Stupp7 se ha alcanzado recientemente una supervivencia del 25% y aún más en los casos en los que se consiguió una extirpación completa. El ideal es que en el tratamiento participen especialistas en neurocirugía, neurología y oncología.8 Aunque el pronóstico es malo se han conseguido avances en los últimos años. Por ejemplo, la utilización de un producto (5-aminolevulinico) consigue colorear el tumor bajo luz fluorescente y mejorar la extirpación.9 Es recomendable impulsar la participación en ensayos clínicos para buscar nuevos tratamientos,10 se continúan buscando nuevos tratamientos con fármacos, inmunoterapia y virus oncolíticos.

2. Meningiomas

Constituyen el 15-20 por ciento de los tumores intracraneanos primarios. Son más frecuentes entre los 20 y los 60 años de edad. Se originan en las células aracnoideas de las meninges, son muy frecuentes y benignos; están encapsulados y bien limitados, aparecen en cualquier lugar del cerebro (supra e infratentorial).

Tumores secundarios (metástasis)

Las células cancerígenas de un sitio primario pueden viajar hasta el cerebro a través del sistema circulatorio, a través de la vía linfática y del líquido cefalorraquídeo. La forma más común es la circulatoria.

El cerebro es el sitio de preferencia de metástasis del melanoma y del cáncer de las células pequeñas de pulmón. En el varón, las metástasis provienen principalmente del pulmón, del colon y del riñón. En la mujer, los casos más frecuentes son el cáncer de mamas, de pulmón, de colon y el melanoma.11 Las metástasis espinales ocurren en el 5 por ciento de los pacientes con cáncer, más frecuentemente en el cáncer de mama, de próstata y elmieloma múltiple.

Clínica

Los tumores cerebrales causan síntomas variados. En general, se distinguen las manifestaciones derivadas de la hipertensión intracraneal, y los síntomas secundarios a la expansión tumoral, estos últimos denominadossignos focales, que dependen de la estructura anatómica afectada.

  • Síntomas de hipertensión intracraneal
    • Visión doble
    • Dolor en una extremidad
    • Cefalea
    • Vómitos
    • Edema de papila y alteraciones visuales
    • Trastornos del comportamiento (irritabilidad, labilidad emocional, fallos en el discernimiento, alteraciones de la memoria, falta de iniciativa, indiferencia a las costumbres sociales.)
  • Síndromes focales: Son manifestaciones que orientan la localización de la lesión.

Diagnóstico

El diagnóstico se realiza mediante exámenes imagenológicos como la TAC o la resonancia magnética (RM), las cuales permiten conocer la localización y el tamaño del tumor y además sugerir la naturaleza del mismo, pero es la biopsia la que indica el tipo exacto de tumor.

Referencias

  1.  Tumor Cerebral
  2.  The New Who Classification
  3.  N Engl J Med., 2001 Jan 11; 344(2):114-123.
  4.  Galdames, D. (1997). Manual de neurología clínica.
  5.  Factores pronósticos en los tumores cerebrales
  6.  Neurocirugía.com
  7.  Protocolo de Stupp
  8.  Cun.es
  9.  Cun.es
  10.  Cínica Trials
  11.  Metastatic Tumors to the Brain and Spine
Meningioma

Meningioma de convexidad

Epidemiología

La localización más frecuente de los meningiomas es en la convexidad del cráneo.22% (Morokoff y col., 2008).

Diagnóstico

Aunque se pueden visualizar por TAC, la RM es la prueba de elección. Mostrará una superficie relativamente plana, en continuidad con la duramadre y aparentemente adherida a la superficie interna del hueso.

La superficie interna, en contacto con el cerebro, va a ser convexa, debido a la tendencia tumoral a crecer de manera esférica.

Nos puede mostrar un importante edema cerebral focal y una cola dural.

Captan contraste y destacan aún más del tejido cerebral.

En este TAC sin y con contraste se aprecia una gran masa hiperdensa en la región frontoparietal derecha midiendo 7,2 cm X 4.9cm (axial) con efecto de masa significativo que borra el ventrículo lateral ipsilateral con mínima dilatación del ventrículo lateral contralateral. Desviación de la línea media de 12 mm a la izquierda. Pequeña área de la calcificación. Pequeña área de erosión por presión adyacente. Sin hiperostosis adyacente.

La RM espectroscópica y la RM Funcional, pueden utilizarse para obtener mayor información, del tipo de tumor o de la función de la corteza cerebral adyacente, respectivamente.

Se puede completar el estudio con una angiografía, que además permite embolizar las arterias nutrientes facilitando así el acto quirúrgico.

Pronóstico

Recurrencia

Por su localización, en la duramadre que se sitúa por debajo de la bóveda craneal, son los más accesibles quirúrgicamente y son los tumores en los que, por regla general, puede realizarse una extirpación más radical. Tienen, por tanto, una mayor posibilidad de curación completa.

Va a depender en gran medida del tipo histológico y la invasión pial, dado que en la serie de Alvernia y col., la tasa de recurrencia de los grados OMS I fue mayor entre aquellos con un plano de disección subpial que entre aquellos con un extrapial. Además el tipo histológico no determinó el grado de invasión pial de los grados OMS I y II (Alvernia y col., 2011).

En la serie de 163 casos de Morokoff y col., operados entre 1986 y 2005. La mediana del tiempo de seguimiento fue de 2,3 años (rango, 1-13 años) y representaron el 22% de todos los meningiomas operados. Hubo una relación mujer: varón de 2,7:1. La mediana de edad fue de 57 años (rango, 20-89 años). La cirugía guiada por imágenes se utilizó en todos los casos en los últimos 5 años y la tasa de mortalidad a 30 días fue del 0%. La incidencia de nuevos déficits neurológicos fue del 1,7%, y la tasa global de complicaciones fue del 9,4%. La patología de los tumores fue benigna en 144 (88,3%), atípica en 16 (9,8%) y anaplásico / maligno en 3 (1,8%). En seis de los casos designados como “benignos”, había dudosos características atípicas. La tasa de recurrencia a 5 años para los meningiomas benignos fue de 1,8%, meningiomas atípicos 27,2% y anaplásicos 50 %. Los autores concluyen que es necesario un mayor plazo de seguimiento para determinar con precisión las tasas de recurrencia de meningiomas benignos (Morokoff y col., 2008).

La posibilidad de que las membranas aracnoideas gruesas y contiguas, pueden relacionarse con la recurrencia (Kamitani y col., 2001).

Kinjo y col introducen el concepto de grado de resección 0 en el que se reseca un margen adicional dural de 2 cm y cree tras los resultados obtenidos que esto puede eliminar células tumorales que se albergan en la cercanía del tumor (Kinjo y col., 1993>).

Epilepsia

Se cree que el uso rutinario de antiepilépticos profilácticos podría prevenir las convulsiones, pero la tasa de nuevas crisis en pacientes no tratados es probablemente muy baja, por lo que se cuestiona que el costo y los efectos secundarios de estos medicamentos justifiquen su administración (Sughrue y col., 2011).

Tratamiento

Extirpación microquirúrgica.

Sólo en casos muy excepcionales, por mal estado general del paciente o por expreso deseo de éste, puede indicarse tratamiento con radiocirugía, si el tamaño es menor de 3 cm. de diámetro.

La craneotomía ha de hacerse de manera que sobrepase los límites tumorales, para conseguir extirpar el tumor y 1-2 cm. de duramadre alrededor del tumor.

Al seccionar la duramadre, vamos cortando el aporte vascular al tumor. De manera que, al terminar la sección de la duramadre el tumor queda prácticamente exangüe. Con duramadre incluida, se va disecando y separando el meningioma de la corteza cerebral, respetándola al máximo.

Radiocirugía

En una serie de 125 casos con un volumen tumoral medio de 7,6 ml se administró una dosis media de 14,2 Gy.

La tasa de control del tumor fue del 92% y tras la radiocirugía adyuvante, la tasa de control era del 97% para los tumores de grado I. Ningún paciente desarrolló un tumor radioinducido. La morbilidad global fue del 9,6%.

Síntomas con cambios de imagen peritumorales compatibles con edema o efectos adversos a la radiación se presentó en el 5% de los casos, con una media de 8 meses (Kondziolka y col., 2009).

Meningioma de convexidad frontal

Clínica.-

Los tumores meníngeos frontales se asocian más a menudo con trastornos psiquiátricos, que pueden retrasar el diagnóstico.

Otras características clínicas son los trastornos de memoria, concentración, personalidad y orientación. Tardan en producir hipertensión intracraneal y el papiledema es tardío.

Diagnóstico.-

Si el meningioma es de la convexidad del cerebro suele acompañarse de un hueso hiperostósico

En el postoperatorio suelen mejorar las funciones de atención y memoria.

Este meningioma de la convexidad (M) atrofió por presión a la segunda circunvolución frontal izquierda (F2) y precentral o frontal ascendente (FA).( R- Cisura de Rolando)

Caso clínico.-

Paciente de 52 años, antecedentes de histerectomía hace 5 años. Cefaleas de larga evolución exacerbadas en las 2 últimas semanas previas a su ingreso con trastornos de conducta y vómitos de repetición, así como cierta alteración y dificultad para hablar. Somnolienta. Afasia motora. Edema papilar bilateral en el fondo de ojo. No focalidad motora. TAC cerebral: Lesion isodensa frontal izquierda que desplaza estructuras de la linea media y edema peritumoral fronto parietal izquierdo.

RMN encefálica: masa extraaxial en polo frontal anterior izquierdo de 5x5x4 cm hipointenso en T1,hiperintenso en T2, realzándose de forma intensa tras administración de contraste.Moderado edema vasogénico.Importante efecto masa sobre la hoz del cerebro y sistema ventricular.

Bibliografía

Alvernia, Jorge E, Nguyen D Dang, and Marc P Sindou. 2011. “Convexity Meningiomas: Study of Recurrence Factors with Special Emphasis on the Cleavage Plane in a Series of 100 Consecutive Patients.” Journal of Neurosurgery 115 (3) (September): 491–498. doi:10.3171/2011.4.JNS101922.

Kamitani, H, H Masuzawa, I Kanazawa, and T Kubo. 2001. “Recurrence of Convexity Meningiomas: Tumor Cells in the Arachnoid Membrane.” Surgical Neurology 56 (4) (October): 228–235.

Kinjo, T, O al-Mefty, and I Kanaan. 1993. “Grade Zero Removal of Supratentorial Convexity Meningiomas.” Neurosurgery 33 (3) (September): 394–399; discussion 399.

Kondziolka, Douglas, Ricky Madhok, L Dade Lunsford, David Mathieu, Juan J Martin, Ajay Niranjan, and John C Flickinger. 2009. “Stereotactic Radiosurgery for Convexity Meningiomas.” Journal of Neurosurgery 111 (3) (September): 458–463. doi:10.3171/2008.8.JNS17650.

Morokoff, Andrew P, Jacob Zauberman, and Peter M Black. 2008. “Surgery for Convexity Meningiomas.” Neurosurgery 63 (3) (September): 427–433; discussion 433–434. doi:10.1227/01.NEU.0000310692.80289.28.

Sughrue, Michael E, Martin J Rutkowski, Edward F Chang, Gopal Shangari, Ari J Kane, Michael W McDermott, Mitchel S Berger, and Andrew T Parsa. 2011. “Postoperative Seizures Following the Resection of Convexity Meningiomas: Are Prophylactic Anticonvulsants Indicated? Clinical Article.” Journal of Neurosurgery 114 (3) (March): 705–709. doi:10.3171/2010.5.JNS091972.

Meningioma

Meningioma

Los meningiomas son tumores extraaxiales, que proceden de la transformación de las células aracnoideasde las meninges, especialmente de las vellosidades aracnoideas, adhiriéndose a la duramadre.

La base del tumor infiltra a la duramadre y en ocasiones al hueso adyacente.

Epidemiología

Se ha demostrado que la incidencia aumenta con la edad en hombres como en mujeres y son excepcionales por debajo de los 20 años, y si aparecen suelen ser más agresivos. (Wiemels y col., 2010).

Son más frecuentes en mujeres, con una relación de 2:1 con respecto a los varones, que se explicaría por la presencia de receptores hormonales para la progesterona en meningiomas.

Los meningiomas pediátricos, representan el 0,4% hasta el 4,1% de los tumores en pacientes pediátricos y del 1,5% al 1,8% de todos los meningiomas intracraneales, y está relacionada en un 25% de los casos con la enfermedad de von Recklinghausen. En un estudio sobre 12 pacientes (nueve hombres y tres mujeres, rango de edad, 4-18 años, con una media, años 12,8), se apreció que los meningiomas atípicos y malignos parecen ser más comunes en la infancia y la adolescencia que en la edad adulta (Jaiswal y col., 2011).

Etiología

Los factores moleculares y biológicos que subyacen al desarrollo del meningioma están empezando a ser entendidos.

Factores genéticos

Los factores genéticos tales como mutaciones en el gen de la neurofibromatosis-2 y en los cromosomas 1, 9, 10 desempeñan papeles importantes en el desarrollo meningioma y puede ser responsable de los tumores atípicos en algunos casos.

Factores celulares

Tales como la activación de la telomerasa y las mtaciones del receptor tirosina quinasa, también pueden desempeñar un papel importante.

Factores autocrinos

Finalmente, los factores autocrinos y paracrinos incluyendo receptor del factor de crecimiento derivado del factor-1 de crecimiento de plaquetas ,y el factor de crecimiento fibroblásticode han sido implicados en el desarrollo de algunos tumores.

Aunque la relación entre los diversos factores implicados en el desarrollo del tumor es desconocida, la comprensión de estos factores será crítico en el tratamiento de meningiomas malignos o inaccesibles quirúrgicamente.

Los resultados indican la importancia de una historia familiar positiva de meningioma y sugieren que los individuos con familiares de primer grado diagnosticados a una edad temprana corren un riesgo aún mayor (Claus y col., 2011).

La exposición a altas dosis de radiación ionizante es un factor de riesgo.

Las dosis más bajas también pueden aumentar el riesgo, pero los tipos y las dosis son controvertidos o poco estudiados.

Las mujeres tienen el doble de probabilidades que los hombres de desarrollar meningiomas justificado ya que estos tumores tienen receptores hormonales.

La medida en que los factores inmunológicos influencian es un asunto inexplorado (Wiemels y col., 2010).

Se precisa un examen más detallado de estos factores por separado, así como la forma de las interacciones gen-ambiente.

Clasificación

Clasificaremos a los meningiomas según su localización y tipo histológico:

Localización

Meningioma intracraneal

Meningioma espinal

Tipo histológico

Según la edad

Meningioma en el anciano los cuales según autores tienen o son mayores de 65 años (Wofford y col., 1993; Black y col., 1998; Schul y col., 2011) o igual o mayores de 70 años (Umansky y col., 1992; Proust y col., 1997; Buhl y col., 2000; Tucha y col., 2001; Bateman y col., 2005).

Diagnóstico

TAC

MeningiomaEn TAC son lesiones muy bien delimitadas y suele mostrar una lesión hiperdensa tras administración de contraste que puede estar rodeado de edema y de base de implantación amplia.

Es la modalidad que mejor muestra las calcificaciones tumorales. Éstas pueden ser nodulares, puntiformes o densas.

La TC es muy efectiva en la demostración de la hiperostosis (15-20%), osteolisis y erosión en el sitio de la inserción dural.

RM

MeningiomaLa prueba diagnóstica de elección es la RM:

Una ventaja importante de la resonancia en los meningiomas es su resolución superior de los distintos tipos de tejidos, y su capacidad multiplanar que es el mejor medio de visualizar el contacto del tumor con las meninges. También puede demostrar la vascularización y la diseminación vía LCR. En T1 la mayoría de los meningiomas son isointensos respecto a la sustancia gris; en T2, son hiperintensos. Refuerzo intenso en el 85% de los tumores.

La apariencia en anillo puede representar una cápsula, pero también un aumento de tejido fibroconectivo con proliferación de vasos dilatados en la periferia del tumor (Yuan y col., 2012).

Las imágenes ponderadas en T2 muestran bien la extensión del edema.

Pueden presentar el signo de la cola dural.

Los distintos subtipos histológicos pueden tener diferentes apariencias en la RM. La señal en T2 se correlaciona mejor con la histología y la consistencia del meningioma. Generalmente, porciones del tumor de baja intensidad de señal en T2 indican componentes más fibrosos y rígidos, mientras que las áreas de alta intensidad indican tejidos más blandos o microhipervascularidad, características más frecuentes en los tumores agresivos. Falsos negativos: la RM no es confiable en la demostración de calcificación tumoral. En secuencias convencionales una hemorragia aguda intratumoral puede generar una señal mixta. Sin contraste, los meningiomas en placa pueden ser difíciles de detectar.

RM espectroscópica

Aumento de colina

Disminución de NAA

Ocasionalmente presente:Alanina

Angiografía cerebral

Es muy útil para conocer la vascularización del meningioma.

Suele tener un patrón radial central “cabeza de medusa”.

Ocasionalmente se precisará una angiografía cerebral para planificar una intervención o una embolización y para determinar si existe permeabilidad de los senos venosos. La angiografía es útil para delinear si el suministro vascular es de la carótida externa o interna, y puede mostrar atrapamientos de los vasos intracraneales. Muestra el mapa arterial necesario para la embolización prequirúrgica.

El grueso de la lesión se ilumina tras la inyección de la carótida externa, mientras que la capa más superficial o externa se rellena tras la inyección de la carótida interna.Las arterias meníngeas penetran en el tumor a través de su inserción dural y se distribuyen radialmente, en “rayos de sol”. La tinción homogénea y nítida del tumor se ve en forma precoz y permanece tardíamente. Usualmente los meningiomas no presentan venas de drenaje.

En los meningiomas frontobasales la irrigación proceder de ramas de la arteria etmoidal que es a su vez rama de la arteria oftálmica.

Tratamiento

El tratamiento quirúrgico sigue siendo el tratamiento preferido y en algunos casos es precedida por la embolización.

La radiocirugía estereotáctica y la radioterapia se están utilizando cada vez más sobre todo en los inaccesibles, recurrentes, o extirpados de forma subtotal, particularmente si son malignos o anaplásicos.

En algunos pacientes la decisión terapéutica puede ser difícil debido a la falta de síntomas o los riesgos de la intervención, pero la extirpación quirúrgica de un meningioma en el anciano es un procedimiento seguro si la clasificación ASA es I o II y, si el Karnofsky es por lo menos 70, por lo que la edad no parece ser un obstáculo insuperable (D’Andrea y col., 2005).

Cirugía

El manejo de los meningiomas está descrito en las obras clásicas de Cushing and Eisenhardt . Meningiomas edited by Al-Mefty and Meningiomas and Their Surgical Management edited by Schmidek, 1991.

Los aspectos claves son:

Colocación del paciente y planificación correcta de la incisión.

Interrupción temprana de las arterias.

Decomprensión interna

Disección del la cápsula del tumor extirpando la duramadre y hueso afectados.

Reconstrucción de los defectos durales.

El objetivo del tratamiento es la extirpación completa, junto con la duramadre afectada que sirve de base de implantación, para evitar las recidivas. Se utilizan tecnologías para facilitar su extirpación (microcirugía, aspirador ultrasónico, coagulación bipolar). En numerosas ocasiones se procede a la embolización preoperatoria de las ramas meníngeas, lo que permite una manipulación quirúrgica más exangue y con mejor visión de los planos y estructuras a respetar.Pero todo ello puede acarrear morbilidad importante sobre todo en los de seno cavernoso, región petroclival, parte posterior del seno longitudinal,vaina del nervio óptico,esfeno-orbitarios y en placa. Su extirpación puede causar lesión vascular y neuropatías severas.

En los fuertemente adheridos a senos venosos se prefiere la resección subtotal preservando la integridad vascular y neurológica y tratar el tumor residual con radiación o seguimiento por imágen.

Grado de extirpación según Simpson:

1 extirpación total del tumor y de la dura así como del si éste estuviera infiltrado

2 extirpación total del tumor y coagulación de la dura.

3 extirpación total del tumor sin coagulación de la dura.

4 resección parcial

5 descompresión o biopsia.

Para prevenir el infarto venoso, es esencial mantener el plano aracnoideo , lo que es especialmente importante en los meningiomas de más de 4 cm, con edema peritumoral o superficiales cerca de la línea media del seno venoso (Jang y col., 2012).

Medicamentos

Administración de esteroides por lo menos dos días antes de la intervención y reducción en el postoperatorio de esteroides dependiendo del edema cerebral.

10-20 mg de furosemida y 100 g de manitol durante la exposición.

Radioterapia

La radioterapia ha demostrado que es capaz de frenar el crecimiento de algunos meningiomas . Las indicaciones quedan reducidas a aquellas que no se pueden tratar mediante cirugía, resecciones incompletas, recurrentes y los meningiomas atípicos o anaplásicos.

Sin embargo no existe ningún estudio prospectivo, randomizado y pocos tienen un periodo de seguimiento lo suficientemente largo para sacar conclusiones de eficacia e incidencia de complicaciones tardías.

La dosis total es de 5000-5500 cGy en fracciones diarias de 180-200 cGY durante 5-6 semanas ). La tasa de complicaciones es baja si se tiene un cuidado especial con el nervio óptico y el mesencéfalo.

Radiocirugía con cobalto

La radiocirugía estereotáctica, se utiliza cada vez más para tratar estas lesiones.

En aquellos casos (por lo general meningiomas de base de cráneo) en los que se han de dejar restos tumorales pequeños (menores de 3 cms.), para respetar estructuras importantes (pares craneales, por ejemplo), está cada vez más indicada la utilización de técnicas de radiocirugía. Se aplica una dosis única de entre quince a dieciocho Gy. El acelerador lineal también es efectivo en el tratamiento de los meningiomas una dosis en los márgenes el tumor de 1500 rad es adecuado para el control del tumor. también existe experiencia con la irradiación protónica.

Sólo si la exéresis no es total o en casos con meningiomas anaplásicos, se puede indicar la radioterapia como tratamiento complementario al quirúrgico.

Observación

No todos los pacientes con un meningioma necesitan una intervención quirúrgica.

En algunos pacientes basta con un control periódico clínico y de resonancia nuclear magnética.

Las indicaciones para un tratamiento conservador son pacientes con mínimo edema cerebral, mínimos síntomas y una larga anamnesis o pacientes muy mayores y síntomas progresivos mínimos. Asimismo aquellos pacientes en los cuales un tratamiento quirúrgico sea muy arriesgado.

Pronóstico

En líneas generales un meningioma no recidiva si se ha conseguido extirpar su base de implantación. De forma global, no obstante, hay que considerar unos porcentajes de recidiva de un 9 % a los 5 años. Este porcentaje de recurrencias asciende a casi el 40% cuando la extirpación no es total.

CRGS

Fuente: (Caroli y col., 2005).

SKALE

(Sacko y col., 2007).

Según Schul y col.,estos dos sistemas predictivos tienen un valor limitado para predecir la mortalidad en pacientes de edad avanzada. Opinan que el mejor enfoque es el juicio cuidadoso de su estado de salud general (Schul y col., 2011).

The Geriatric Scoring System (GSS) (Cohen-Inbar y col., 2011).

La hipoxia tumoral en meningiomas está asociada con un fenotipo agresivo, aunque se requieren más estudios para definir la contribución de la hipoxia a la fisiopatología del meningioma.

Bibliografía

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