Category Archives: Microcirugía

Espondilosis cervical

hern_disEs un trastorno en el cual hay un desgaste anormal en el cartílago y los huesos del cuello (vértebras cervicales). Es una causa común de dolor cervical crónico.

Causas

La espondilosis cervical es causada por el desgaste crónico de la columna cervical. Esto incluye los discos o amortiguadores entre las vértebras del cuello y las articulaciones entre los huesos de la columna cervical. Pueden presentarse crecimientos anormales o “espolones” en los huesos de la columna (vértebras).

Estos cambios pueden, con el tiempo, causar presión sobre (comprimir) una o más de las raíces de los nervios. En casos avanzados, la médula espinal resulta comprometida. Esto puede afectar no sólo los brazos sino también las piernas.

El desgaste y desgarre diarios pueden iniciar estos cambios. Las personas que son muy activas en el trabajo o en los deportes pueden ser más propensas a padecerlos.

El mayor factor de riesgo es el envejecimiento. A los 60 años, la mayoría de las personas muestran signos de espondilosis cervical en las radiografías. Otros factores que pueden hacer a una persona más propensa a padecer espondilosis son:

  • Tener sobrepeso y no hacer ejercicio
  • Tener un trabajo que requiera levantar objetos pesados o agacharse o girar mucho
  • Lesión cervical pasada (con frecuencia algunos años antes)
  • Cirugía anterior de columna
  • Hernia discal
  • Artritis grave
  • Pequeñas fracturas de la columna a raíz de la osteoporosis

Síntomas

Los síntomas a menudo se presentan de manera lenta con el tiempo, pero pueden comenzar o empeorar súbitamente. El dolor puede ser leve o puede ser profundo y tan intenso que usted no puede moverse.

Usted puede sentir dolor por encima del omóplato o éste se puede irradiar al brazo, al antebrazo o (en raras ocasiones) a los dedos.

El dolor puede empeorar:

  • Después de pararse o sentarse.
  • Por la noche.
  • Cuando estornuda, tose o se ríe.
  • Cuando dobla el cuello hacia atrás o camina más de unas pocas yardas.

Usted también puede tener debilidad en ciertos músculos. Algunas veces, tal vez no lo note hasta que su médico lo examine. En otros casos, notará que tiene dificultad para alzar el brazo, apretar fuertemente con una de las manos u otros problemas.

Otros síntomas comunes son:

  • Rigidez en el cuello que empeora con el tiempo.
  • Entumecimiento o sensaciones anormales en los hombros, brazos o, en raras ocasiones, en las piernas.
  • Dolores de cabeza, especialmente en la parte posterior de la cabeza.

Los síntomas menos comunes son:

  • Pérdida del equilibrio.
  • Pérdida del control de esfínteres (si hay presión sobre la médula espinal).

Pruebas y exámenes

Un examen puede mostrar que usted tiene dificultad para mover la cabeza hacia el hombro y rotarla.

El médico puede pedirle que flexione la cabeza hacia adelante y hacia los lados mientras ejerce presión suave hacia abajo en la parte superior de ésta. El aumento del dolor o del entumecimiento durante este examen por lo regular es un signo de que hay presión sobre un nervio en la columna vertebral.

La debilidad o la pérdida de sensibilidad pueden ser signos de daño a ciertas raíces nerviosas o a la médula espinal.

Se puede hacer una radiografía del cuello o de la columna para buscar artritis u otros cambios en esta última.

La resonancia magnética del cuello se hace cuando usted tiene:

  • Dolor intenso en el brazo o el cuello que no mejora con tratamiento.
  • Debilidad o entumecimiento en brazos o manos.

Se pueden hacer una EMG (electromiografía) y pruebas de la velocidad de conducción nerviosa para examinar el funcionamiento de las raíces nerviosas.

Tratamiento

El médico y otros profesionales de la salud pueden ayudarle a manejar su dolor para que usted pueda permanecer activo.

  • El médico puede remitirlo a fisioterapia. El fisioterapeuta le ayudará a reducir el dolor utilizando estiramientos y le mostrará cómo hacer ejercicios que fortalezcan los músculos del cuello.
  • El terapeuta también puede usar tracción cervical para aliviar algo de la presión allí.
  • Usted también puede ver a un masoterapeuta (especialista en masajes), alguien que realice acupuntura o alguien que lleve a cabo manipulación de la columna (quiropráctico, médico osteópata o fisioterapeuta). Algunas veces, unas pocas visitas ayudarán con el dolor del cuello.
  • Las compresas frías y la terapia con calor pueden ayudar con su dolor durante las reagudizaciones.

Un tipo de psicoterapia, llamada terapia conductual cognitiva, puede servir si el dolor está teniendo un impacto serio en su vida. Esta técnica le ayuda a entender mejor su dolor y le enseña cómo manejarlo.

Los medicamentos pueden ayudar con su dolor en el cuello. El médico puede recetarle antinflamatorios no esteroides (AINE) para el control del dolor a largo plazo. Se pueden recetar narcóticos si el dolor es intenso y no responde a los AINE.

Si el dolor no responde a estos tratamientos o usted tiene una pérdida del movimiento o de la sensibilidad, se contempla la posibilidad de la cirugía. La cirugía se hace para aliviar la presión en los nervios o la médula espinal.

Expectativas (pronóstico)

La mayoría de los pacientes con espondilosis cervical tienen algunos síntomas prolongados. Estos síntomas mejoran con  tratamientos no quirúrgicos y no necesitan cirugía.

La mayoría de las personas con este problema son capaces de llevar vidas activas. Algunos pacientes tendrán que vivir con dolor crónico.

Posibles complicaciones

  • Incapacidad para retener las heces (incontinencia fecal) o la orina (incontinencia urinaria)
  • Pérdida de la función o sensibilidad muscular
  • Discapacidad permanente (ocasional)
  • Equilibrio deficiente

Cuándo contactar a un profesional médico

Consulte con el médico si:

  • La afección empeora.
  • Hay signos de complicaciones.
  • Presenta nuevos síntomas, como pérdida del movimiento o de la sensibilidad en un área del cuerpo.
  • Pierde el control de esfínteres (llame de inmediato).

Nombres alternativos

Osteoartritis cervical; Artritis del cuello; Artritis cervical; Dolor cervical crónico

Referencias

Rosenbaum RB, Kula RW. Disorders of bones, joints, ligaments, and meninges. In: Bradley WG, Daroff RB, Fenichel GM, Jankovic J, eds. Bradley’s Neurology in Clinical Practice. 6th ed. Philadelphia, Pa.: Elsevier Saunders; 2012:chap 73.

Cohen I, Jouve C. Cervical radiculopathy. In: Frontera WR, Silver JK, Rizzo TD Jr, eds. Essentials of Physical Medicine and Rehabilitation. 2nd ed. Philadelphia, Pa.: Elsevier Saunders; 2008:chap 4.

Takagi I, Eliyas K, Stadlan N. Cervical spondylosis: an update on pathophysiology, clinical manifestation, and management strategies. Dis Mon. 2011;57:583-591

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Ependimoma

Ependimoma infratentorial

a15eb85a8775b98a44b6378a178131a4.media.300x345Es un tumor neuroepitelial dentro de los tumores ependimarios.Se desarrolla a partir del ependimocito.
Nacen del suelo del 4º ventrículo e invaden especialmente el obex.

Epidemiología

Representan el tercer tumor intracraneal más frecuente en niños.

Son más frecuentes en la edad pediátrica.

60-70 % son infratentoriales y comprenden el 25 % de los de la región del IV ventrículo.

Los subependimomas suelen estar localizados en el suelo del cuarto ventrículo o en los ventrículos laterales. Generalmente son de pequeño tamaño y se descubren accidentalmente en las autopsias de hombres mayores.

Clínica

Cuando presentan hidrocefalia se suelen manifestar por signos de hipertensión endocraneal (Cefalea, náuseas, vómitos).Se debe a una obstrucción en los ventrículos.Los vómitos suelen ser matutinos.

Si se presentan por sintomatología cerebelosa suelen debutar con ataxia de tronco y apendicular, por lo que a pueden tropezar o caminar de manera torpe o no coordinada.

Los síntomas dependerán del tamaño y de la localización del tumor.

Diagnóstico

ependimomainfratentorial

Pueden tener hidrocefalia asociada.

En RM muestran mayor coeficiente de difusión aparente (ADC)que los meduloblastomas.

El uso de la espectroscopia por RM para diferenciarlo del meduloblastoma no aporta datos por la variabilidad y solapamiento de las relaciones colina / NAA (Yuh y col., 2009).

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial se plantea con el meduloblastoma (este suele arrancar del fastigium (techo) y el ependimoma del suelo).

Los astrocitomas (hipointensos) y el atrapamiento del IV ventrículo.

Los ependimomas suelen tener calcificaciones, necrosis central y ser más heterogeneos con tendencia al crecimiento dentro del ventrículo.

1 y 3.con contraste

El componente exofítico suele ser hiperintenso en T2.

Tratamiento

El tratamiento de elección es la cirugía combinada (extirpación máxima posible) con radioterapia de 45-48 Gy sobre lecho tumoral.

Solo RT espinal en el caso de metástasis espinal, aunque la profilaxis es un tema controvertido.

Bibliografía

Yuh, E.L., Barkovich, A.J. & Gupta, N., 2009. Imaging of ependymomas: MRI and CT. Child’s Nervous System, 25(10), págs.1203-1213.

“Ciática”. Dolor lumbar bajo y dolor de la pierna.

“Ciática” es un dolor intenso en la pierna, en el trayecto del nervio ciático. El dolor se siente que corre desde la parte posterior de la nalga a lo largo del muslo hasta el tobillo y el pie.

  • Puede iniciar de manera súbita o gradualmente, y se caracteriza por su calidad semejante a una descarga eléctrica, muy aguda.
  • Los movimientos exacerban el dolor.
  • El dolor se puede distribuir a lo largo de la pierna, pero es posible que existan puntos donde el dolor es mas intenso.
  • El dolor se asocia con entumecimiento y/o hormigueo en el trayecto del nervio.

“Ciática” es el resultado de cualquier proceso que cause irritación o compresión de las raíces nerviosas que forman el nervio ciático. La compresión puede ser resultado de una hernia de disco, un estrechamiento del canal espinal y mas raramente por infecciones o tumores.

El nervio ciatico es el mas largo y grueso del cuerpo. Mide casi dos centímetros de diámetro, se origina en el plexo sacro. Se encarga de sensibilidad y movimiento de la rodilla, el tobillo y el pie.

Piriformis syndrome

Preguntas frecuentes:

¿Cual es la causa de mi dolor? 

Su dolor puede ser causado por una hernia o un abombamiento del disco intervertebral, por un proceso degenerativo de su columna, por estenosis espinal, un tumor o una infección, espondilolistesis o fracturas vertebrales. Cualquiera de estas condiciones puede causar compresión o irritación del nervio ciático y causarle dolor.

¿Voy a requerir cirugía?

Requiere cirugía solo en los siguientes casos:

  • Cuando hay problemas para defecar o para orinar. Esto es raro, pero puede ocurrir cuando hay compresion de las raíces nerviosas
  • Si tiene estenosis espinal y su médico considera que la cirugía es su mejor opción.
  • Si tiene disfunción neurológica severa, tal como una disminución de la fuerza o dificultad para caminar.
  • Su dolor es muy intenso y no mejora con el tratamiento médico y la rehabilitación.

¿Como es la cirugía que me realizarían?

El procedimiento mas común es la microdiscectomia. El cirujano retira el disco herniado que causa la compresión de la raíz. Se realiza bajo visión microscópica o con lupas quirúrgicas. Debido a que es un procedimiento de mínima invasión, la recuperación es más rápida que con otros procedimientos realizados en el pasado.

¿Que medicamentos puedo tomar para aliviar mi dolor?

Puede utilizar medicamentos de los que se expiden sin receta, como el Paracetamol, Ibuprofeno o Naproxeno

Novedades…

metas-Paso-a-Paso

Pues así, como si nada, ya se nos fue una tercera parte de este año. Este es mi tercer año ya ya fijo en esta ciudad. Y creo que he logrado muchas de las metas que me he trazado. Todavía faltan muchas, pero hay que tener paciencia. Poco a poco estoy creando presencia en el medio. Hace dos años nadie sabía que existía y aun así tuve trabajo. El número de pacientes y de casos va en aumento. Me sorprende como todavía después de tres años todavía hay quienes creen que vivo en otra ciudad, que solo vengo los fines de semana. Pero bueno. Debo ser paciente.

Lo importante es que en este tiempo ya logré identificar los principales problemas de salud de la región y ya sé en que debo enfocarme:

  • Hernias de disco
  • Hemorragia cerebral: llámese hipertensiva o subaracnoidoea
  • Tumores cerebrales

En ese orden. También ya identifiqué lo que la gente prefiere y como le gusta que los abordes al momento de ofrecerle la cirugía. Ya tropecé al momento de cobrar honorarios, es parte del proceso de aprendizaje, estoy aprendiendo eso de hacer “paquetes”, es natural cometer errores. Ya aprendí a trabajar con las compañías de seguros. Sé que en futuro vienen cosas buenas. Es cuestión de ser paciente y no volver a desesperar…

 

Craneofaringioma

craniocintia hdEs un tumor epitelial benigno de la región selar y supraselar, que se cree surge de los restos de la bolsa de Rathke.

Suelen aparecer justo encima de la hipófisis.

No es un tumor de la hipófisis pero se incluye en este grupo por su localización (silla turca) y su origen en remanentes embrionarios relacionados con la formación de la hipófisis.

Estos son tumores benignos sintomáticos (expansivos) y la metástasis es poco común.

Epidemiología

Frecuencia relativa: alrededor del 3% de los tumores primarios.

Edad: La mayoría de craneofaringiomas se dan durante la infancia (5-10 años), siendo el tumor supraselar más frecuente en los niños. 6 – 8 % de las neoplasias en la edad pediátrica.

Asímismo, existe un pico de incidencia entre los 50-60 años.

Sexo: predomina en hombres.

Es raro pero se han descrito casos de coexistencia con quiste de Rathke, pero la asociación con un adenoma es más raro.

Clasificación

Anatomopatológica

Adamantinomatoso 9351/1

Papilar 9352/1

No existe un sistema de clasificación generalmente aceptado, y generalmente lo han sido con respecto a su relación con la silla , quiasma óptico o tercer ventrículo, aunque también existe la necesidad de una definición más precisa con respecto al hipotálamo (Pascual y col., 2012).

Pueden ser supraquiasmáticos, infraquiasmáticos o combinados o intraventriculares, extraventriculales o combinados…

Etiología

Epitelio estratificado escamoso del margen antero superior de la hipófisis.

Algunos crecen desde el III ventrículo.

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El patrón de formación embriológica del eje hipotálamo-hipófisis juega un papel importante en el desarrollo de las lesiones quísticas del epitelio.

Anatomía Patológica

Nutrición a través de a.cerebral anterior, comunicante anterior y comunicante posterior.

Componente sólido (calcio) y quístico

El líquido contiene cristales de colesterol

El 50 % presenta calcificaciones

Clínica

La sintomatología clínica es secundaria a la lesión de estructuras próximas: tercer ventrículo (hidrocefália), quiasma y tractos ópticos (afectación visual), hipotálamo (diabetes insípida).

Pueden ocasionar Galactorrea .-POR DEFECTO EN LA INHIBICIÓN HIPOTALÁMICA DE LA SECRECIÓN DE PRL.

Tres cuartas partes de los pacientes tienen clínica dolores de cabeza y alteraciones del campo visual.

Los pacientes pueden tener trastornos psiquiátricos, náuseas, vómitos y somnolencia.

El hipopituitarismo se identifica en la mayoría, pero no suele ser el motivo de consulta.

Alrededor del 25% de los pacientes tienen diabetes insípida.

Los niños pueden presentar enanismo por DÉFICIT DE HORMONA DE CRECIMIENTO (Diagnosticar niveles de Somatomedina C).

Diagnóstico

Rx calcificaciones en 85 % en niños y 40 % en adultos.

La mayor información la provee la RM sobre todo en el plano sagital.

Suele ser lobulado comprimiendo el III ventrículo y de características mixtas sólido-quísticas con captación de contraste en la porción sólida. Pese a que el aspecto de los craneofaringiomas en RM puede ser muy diverso, el patrón con el que más frecuentemente se presentan es el de hipointensidad de señal en T1 e hiperintensidad en T2. En este caso, no obstante, se observa un aumento de señal en T1 que probablemente sea debido a un elevado contenido proteico del tumor. También puede ser consecuencia de la presencia de productos de degradación hemática.

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial incluye:

Quiste de Rathke

La masa quística epitelial de la región selar y paraselar puede ser difícil de diferenciar por imágen o incluso a nivel histopatológico.La cuestión de si hay un espectro entre un quiste de la hendidura de Rathke simple y el craneofaringioma, es conocido por neuropatólogos,pero quizás menos conocidos para los neurocirujanos (Zada 2010).

La idea de un patrón de continuidad paraselar ectodérmica se sugirió por primera vez por Harrison y cols.Presentaron una revisión retrospectiva de 19 quistes paraselares incluyendo quistes de la bolsa de Rathke, epitelial, epidermoide,quistes dermoides y craneofaringiomas.El examen reveló que, la superposición era común, y algunos no pudieron ser definitivamente clasificados desde el punto de vista histológico (Harrison 1994).

Un marcador para el diagnóstico diferencial entre el craneofaringioma y la bolsa de Rathke es la acumulación de la Nuclear beta-catenin.

Adenoma de hipófisis

Dermoide

Quiste epidermoide

Otras

Al contrario de lo que sucede en adultos la mayoría de tumores supraselares comunes en los niños con frecuencia decreciente son: craneofaringiomas, gliomas de bajo grado quiasmático/hipotalámico, germinomas y lesiones atribuibles a una histiocitosis de células de Langerhans.

También aunque raro el hamartoma hipotalámico y metástasis en el receso infundibular del tercer ventrículo (Warmuth-Metz 2004).

Pituicitoma

Tratamiento

El tratamiento de elección es la cirugía, a veces seguida de radioterapia externa convencional o la radiocirugía estereotáctica, y en determinados casos (fundamentalmente tumor de componente quístico), irradiación intracavitaria, quimioterapia intracavitaria.

En general, cada una de estas modalidades, ya sea sola o en combinación, tiene la capacidad de lograr una tasa alta de control de la enfermedad a largo plazo en la mayoría de los pacientes.

El debate se centra en la morbilidad relativa de cada enfoque.La meta ideal del tratamiento debe ser la extirpación máxima con la mejora de funciones visuales alteradas, el deterioro mínimo de la función endocrinológica, y evitar un déficit neuropsicológico.

Aunque la mortalidad se ha reducido substancialmente en años recientes, la cirugía radical se ha criticado debido al pobre resultado funcional percibido, especialmente en niños.

Quirúrgico.-

El tratamiento quirúrgico de los craneofaringiomas en niños sigue siendo uno de los temas más controvertidos en neurocirugía pediátrica. Teóricamente, la histología benigna implica que la extirpación quirúrgica total sería suficiente para proporcionar una cura, pero en algunos casos la extirpación total puede conducir a lesiones hipotalámicas inaceptables.

Desde el año 2000, ha habido una incidencia en todo el mundo cada vez mayor para la resección menos extensa y para la utilización de la terapia multimodal para limitar la morbilidad. Con esto en mente, se han desarrollado las estrategias adaptadas al riesgo para preservar las estructuras del hipotálamo.

La resección subtotal por sí sola puede ser una estrategia efectiva para lograr el control del tumor y obtener óptimos resultados visuales (Kim y col., 2012).

Los resultados preliminares de estas estrategias parecen ser alentadores (Cohen y col., 2013).

Sin embargo, los resultados clínicos a largo plazo en términos de complicaciones tras la irradiación y el manejo de las recidivas es desconocido.

Las craneotomías pueden ser subfrontal, pterional , transcallosal y transesfenoidal así como una combinación de las mencionadas. La extirpación tumoral puede ser interóptica, ópticocarotídea, triángulo carótido-tentorial y translamina- terminalis

Como alternativa a la Craneotomía se puede realizar un abordaje endoscópico endonasal, que tiene la ventaja de minimizar el riesgo de una fístula de LCR y ya no está reservada sólo para las lesiones selares o supraselar pequeñas.

Las lesiones prequiasmáticas/ preinfundibulares se pueden tratar por vía transtuberculum endonasal / transplanum

Los subquiasmáticos/ transinfundibulares requieren además una vía transellar con transposición de la hipófisis inferior, y las retroquiasmáticas /retroinfundibular por transposición endonasal pituitaria superior

Transcraneal

Pterional

Subfrontal

Presigmoide

Radioterapia

En niños posponerla.

En caso de remanente tumoral puede ser que prevenga la recidiva.

La irradiación intracavitaria de coloide de FostatoCrómico 32P en el craneofaringioma quístico, bien por inyección estereotáxica o instilación a través de reservorio de Ommaya,es una opción segura y útil, que pueda mejorar la calidad de vida, prolongar la vida útil y mejorar la tasa de supervivencia de los pacientes con craneofaringioma quístico. La dosis de radiación calculada es de 400 ~ 500 Gy (Zhao 2009).

Complicaciones

Tiene la mortalidad más alta de todos los tumores hipofisarios.

La morbilidad a largo plazo es sustancial con hipopituitarismo, aumento del riesgo cardiovascular, daño hipotalámico visual y neurológico, déficits, la salud ósea reducida, y la reducción en la calidad de vida y la función cognitiva. La terapia de elección es la cirugía, seguida de radioterapia craneal en aproximadamente la mitad de los pacientes. La tasa estandarizada de mortalidad general varía desde 2,88 hasta 9,28 en los estudios de cohortes. Los pacientes con CP tienen un 3-19 veces mayor mortalidad cardiovascular en comparación con la población general. Las mujeres con parálisis cerebral tienen un riesgo aún mayor.

Insuficiencia hipotalámica postoperatoria.

La meningitis química puede aparecer de forma episódica cuando el contenido queratináceo del craneofaringioma se abre hacia el LCR; no suele existir fiebre aunque siempre debe excluirse una infección.

Diabetes insípida que se debe de tratar con reposición de líquidos y si es necesario vasopresina

Efectos secundarios.- El craniofaringioma modifica el control de la secreción de insulina y que la cirugía aumenta esta secreción. El aumento de la secreción de insulina aumenta el peso y la tasa de IGF I. Esto puede explicar el mantenimiento de una velocidad de crecimiento normal, a pesar de un déficit de GH.

Mortalidad 5-10 %.

Debido a daño hipotalámico bilateral:

Hipertermia

Somnolencia

Recurrencia al año muy pocas más alla de 3 años

Pronóstico

Depende fundamentalmente de la localización siendo los supradiafragmáticos e intraventriculares de peor pronóstico.

Los quistes con características histológicas transicionales parecen tener una tasa mayor de recurrencia.

La transformación maligna en el craneofaringioma es extremadamente rara.En 11 casos conocidos en la literatura se produjo después de la radioterapia. Los estudios inmunohistoquímicos revelan que la proteína p53 está sobreexpresada en el componente maligno(Ishida 2010).

Bibliografía

Fernandez-Miranda JC, Gardner PA, Snyderman CH, Devaney KO, Strojan P, Suárez C, Genden EM, Rinaldo A, Ferlito A. Craniopharyngioma: A pathologic, clinical, and surgical review. Head Neck. 2011 May 16. doi: 10.1002/hed.21771.

Harrison MJ, Morgello S, Post KD: Epithelial cystic lesions of the sellar and parasellar region: a continuum of ectodermal derivatives? J Neurosurg 80:1018–1025, 1994.

Ishida, M, M Hotta, A Tsukamura, T Taga, H Kato, S Ohta, Y Takeuchi, S Nakasu, y H Okabe. 2010. Malignant transformation in craniopharyngioma after radiation therapy: a case report and review of the literature. Clinical Neuropathology 29, no. 1 (Febrero): 2-8.

Kim, Young-Hoon, Chae-Yong Kim, Jin Wook Kim, Yong Hwy Kim, Jung Ho Han, Chul-Kee Park, Sun Ha Paek, Chang Wan Oh, Dong Gyu Kim, and Hee-Won Jung. 2012. “Longitudinal Analysis of Visual Outcomes After Surgical Treatment of Adult Craniopharyngiomas.” Neurosurgery (June): 1. doi:10.1227/NEU.0b013e318262146b.

Pascual, José M, Ruth Prieto, Ines Castro Dufourny, Ricardo Gil Simoes, and Rodrigo Carrasco. 2012. “Classification Systems of Adult Craniopharyngiomas: The Need for an Accurate Definition of the Hypothalamus-Tumor Relationships.” Archives of Medical Research (October 16). doi:10.1016/j.arcmed.2012.10.004.

Warmuth-Metz, M, A K Gnekow, H Müller, y L Solymosi. 2004. Differential diagnosis of suprasellar tumors in children. Klinische Pädiatrie 216, no. 6 (Diciembre): 323-330. doi:10.1055/s-2004-832358.

Zada, Gabriel, Ning Lin, Eric Ojerholm, Shakti Ramkissoon, y Edward R Laws. 2010. Craniopharyngioma and other cystic epithelial lesions of the sellar region: a review of clinical, imaging, and histopathological relationships. Neurosurgical Focus 28, no. 4 (Abril): E4. doi:10.3171/2010.2.FOCUS09318.

Zhao R, Deng J, Liang X, Zeng J, Chen X, Wang J. Treatment of cystic craniopharyngioma with phosphorus-32 intracavitary irradiation. Childs Nerv Syst.2009 Nov 11.

Definición

Tumor congénito que se origina en restos embrionarios que conectan el cerebro con la faringe (restos de la bolsa de Rathke) suelen aparecer justo encima de la glandula pituitaria. No es un tumor de la hipófisis pero se incluye en este grupo por su localización (silla turca) y su origen en remanentes embrionarios relacionados con la formación de la hipófisis.

Estos son tumores benignos sintomáticos (expansivos) y la metástasis es poco común.

Clasificación

No existe un sistema de clasificación generalmente aceptado y generalmente lo han sido con respecto a su relación con la silla , quiasma óptico o tercer ventrículo.

Pueden ser supraquiasmáticos, infraquiasmáticos o combinados o intraventriculares, extraventriculales o combinados…

Epidemiología

Frecuencia relativa: alrededor del 3% de los tumores primarios.

Edad: La mayoría de craneofaringiomas se dan durante la infancia (5-10 años), siendo el tumor supraselar más frecuente en los niños. 6 – 8 % de las neoplasias en la edad pediátrica.

Asímismo, existe un pico de incidencia entre los 50-60 años.

Sexo: predomina en hombres.

Localización: puede encontrse exlusivamente en la región selar (intraselares), supraselares e intraventriculares o una combinación de algunas o de todas ellas.

Es raro pero se han descrito casos de coexistencia con quiste de Rathke, pero la asociación con un adenoma es más raro [1].

Anatomía Patológica

La histogénesis es controvertida [2]. Macroscopía: masa nodular y quística.Puede ser sólida completamente en un 10 % de los casos. Microscopía: el craneofaringioma típico presenta una microarquitectura similar al adamantinoma, con nidos epiteliales pavimentosos bien delimitados del estroma. Tanto el parénquima como el estroma suelen presentar involución quística con acúmulo de substancia mucoide o queratinización, ésta, a veces, con calcificación y osificación. La ruptura de los nidos tumorales queratínicos provoca con frecuencia una reacción de tipo cuerpo extraño en el tejido vecino. El craneofaringioma deriva de restos de la bolsa de Rathke. Un marcador para el diagnóstico diferencial entre el craneofaringioma y la bolsa de Rathke es la acumulación de la Nuclear beta-catenin [3].

Comportamiento biológico: benigno.

Clínica

La sintomatología clínica es secundaria a la lesión de estructuras próximas: tercer ventrículo (hidrocefália), quiasma y tractos ópticos (afectación visual), hipotálamo (diabetes insípida). Pueden ocasionar Galactorrea .-POR DEFECTO EN LA INHIBICIÓN HIPOTALÁMICA DE LA SECRECCIÓN DE PRL. Hipocrecimiento.-DÉFICIT DE HORMONA DE CRECIMIENTO (Diagnosticar niveles de Somatomedina C).

Diagnóstico

La mayor información la provee la RM sobre todo en el plano sagital. Suele ser lobulado comprimiendo el III ventrículo y de características mixtas sólido-quísticas con captación de contraste en la porción sólida [4]. Pese a que el aspecto de los craneofaringiomas en RM puede ser muy diverso, el patrón con el que más frecuentemente se presentan es el de hipointensidad de señal en T1 e hiperintensidad en T2. En este caso, no obstante, se observa un aumento de señal en T1 que probablemente sea debido a un elevado contenido proteico del tumor. También puede ser consecuencia de la presencia de productos de degradación hemática.

A y B craneofaringioma supradiafragmático con compresión del III Ventrículo.

C y D craneofaringioma supradiafragmático con invasión del III Ventrículo.

1. N.Óptico ; 2. Quiasma 3.Tracto óptico (Con permiso de Juraj Steno, Comenius University, Bratislava, Slovak Republic)

Diagnóstico Diferencial

Hay que establecerlo con el adenoma de hipófisis y el quiste de Rathke.

Tratamiento

El tratamiento de elección es la cirugía, a veces seguida de radioterapia externa convencional o la radiocirugía estereotáctica, y en determinados casos (fundamentalmente tumor de componente quístico), irradiación intracavitaria, quimioterapia intracavitaria. En general, cada una de estas modalidades, ya sea sola o en combinación, tiene la capacidad de lograr una tasa alta de control de la enfermedad a largo plazo en la mayoría de los pacientes. El debate se centra en la morbilidad relativa de cada enfoque.La meta ideal del tratamiento debe ser la extirpación máxima con la mejora de funciones visuales alteradas, el deterioro mínimo de la función endocrinológica, y evitar un déficit neuropsicológico. Aunque la mortalidad se ha reducido substancialmente en años recientes, la cirugía radical se ha criticado debido al pobre resultado funcional percibido, especialmente en niños.

Quirúrgico.-

Las craneotomías pueden ser subfrontal, pterional , transcallosal y transesfenoidal así como una combinación de las mencionadas. La extirpación tumoral puede ser interóptica, ópticocarotídea, triángulo carótido-tentorial y translamina- terminalis Como alternativa a la Craneotomía se puede realizar un abordaje endoscópico endonasal, que tiene la ventaja de minimizar el riesgo de una fístula de LCR [5, 6].

Pronóstico

Depende fundamentalmente de la localización siendo los supradiafragmáticos e intraventriculares de peor pronóstico.

Complicaciones

Insuficiencia hipotalámica postoperatoria. La meningitis química puede aparecer de forma episódica cuando el contenido queratináceo delcraneofaringioma se abre hacia el LCR; no suele existir fiebre aunque siempre debe excluirse una infección. Diabetes insípida [7]. Efectos secundarios.- El craniofaringioma modifica el control de la secreción de insulina y que la cirugía aumenta esta secreción. El aumento de la secreción de insulina aumenta el peso y la tasa de IGF I. Esto puede explicar el mantenimiento de una velocidad de crecimiento normal, a pesar de un déficit de GH.

Bibliografía

Cohen, Michal, Ute Bartels, Helen Branson, Abhaya V Kulkarni, and Jill Hamilton. 2013. “Trends in Treatment and Outcomes of Pediatric Craniopharyngioma, 1975-2011.” Neuro-oncology (March 13). doi:10.1093/neuonc/not026.

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Espasmo hemifacial

hemicaraDefinición

Movimiento anormal intermitente no doloroso de tipo mioclónico de los músculos faciales en un solo lado, que persisten durante el sueño al igual que la mioclonía palatina o temblor del velo del paladar.

Epidemiología

Afecta a ambos sexos, con predominio en la mujer y aparece generalmente entre la 2ª y 4ª década de la vida.

Predomina en el lado izquierdo de la cara.

Etiología

1.-Compresión pulsátil del nervio facial por un vaso anómalo cuando emerge del tronco cerebral, en más de 95% de los casos.

Generalmente por la arteria cerebelosa anteroinferior (AICA)1), pre o postmeatal 2), seguido de la PICA, arteria cerebelosa superior, arteria vertebral tortuosa, arteria coclear, arteria basilar dolicoectásica, o una combinación de 2 o 3 arterias, así como aneurismas o malformaciones arteriovenosas y de forma más rara venas, lo cual debe tenerse en cuenta a la hora de realizar imágenes de resonancia 3).

En el espasmo hemifacial típico, la compresión se encuentra generalmente en la parte ánterocaudal del complejo del VII/VIII par, mientras que en el atípico la compresión es rostral o posterior 4)

2.-También puede producirse por tumores o quistes benignos del ángulo pontocerebeloso, eclerosis múltiple, fibrosis o deformidades óseas craneales.

3.-Idiopático

4.-Espasmo hemifacial postparalítico, cuadro neurológico caracterizado por presentarse después de una parálisis facial periférica (o de Bell); parálisis que al recuperarse evidencia espasmos con contracturas (en grupos musculares) y sincinesias involuntarias con los movimientos faciales.

5.-Crisis convulsivas focales faciales, se pueden presentar aisladas pero usualmente se observan acompañadas de otros segmentos corporales (cuello o brazo) y pueden generalizarse. Son más tónico clonicas.

6.-Blefaroespasmo es una contracción involuntaria, repetitiva, simétrica y bilateral de los músculos orbitarios y los ojos de ambas hemicaras.

Fisiopatología

La evidencia indica que no existe conducción efáptica en la REZ comprimida, pero que el nucleo motor facial está involucrado secundariamente como resultado de la compresión. Otro fenómeno electrofisiológico es la sincinesia, cuando fué estimulada eléctricamente la rama mandibular del nervio facial, cuya respuesta podría ser registrada en los músculos orbicular de los párpados. La latencia de la primera respuesta fué de 11,03 + / – 0,66 ms 5).

Clínica

El cuadro clínico se caracteriza por contracciones de la musculatura inervada por el nervio facial, de forma involuntaria, que se sucede con breves intervalos, rápidos, con carácter de espasmo.

Las contracciones al principio sólo se circunscriben a los músculos periorbiculares, que se contraen espontáneamente; conforme la enfermedad progresa, participan también otros músculos faciales ipsilaterales, en ocasiones también la mandíbula, la lengua, el cuello y la garganta.

Estos movimientos espasmódicos son exacerbados por el stress, las luces intensas, la lectura.

No desaparecen al dormir, y algunos pacientes refieren que aún durante el sueño presentan movimientos periorbiculares y lagrimeo.

Puede asociarse a neuralgia del trigémino, neuralgia del geniculado o disfunciones vestíbulo-cocleares 6). También puede presentarse acompañado de alteraciones visuales o auditivas, vértigos, dolor-paresia facial, trismo, bruxismo, disartria y/o lagrimeo, salivación 7).

Diagnóstico

Resonancia

Se debe descartar un tumor o una malformación aretriovenosa.

La visualización tridimensional de imágenes de RM CISS ofrece la oportunidad de una excelente visualización de toda la relación neurovascular del ángulo pontocerebeloso 8), aunque este tipo de imágenes no suele influir en la toma de decisiones preoperatorias 9).

Angiografía vertebral

No está justificada ya que no se puede identificar la arteria responsable de la compresión.

Electrofisiología

Electromiografía: Paroxismos irregulares asociadas con una respuesta de propagación lateral y sincinesias de naturaleza variables en el reflejo palpebral son características 10)

El estudio del reflejo acústico es anormal en la mitad de los pacientes lo cual indica cierto compromiso del VIII par (Møller 1985).

En el EH típico el vaso suele comprimir la parte ántero caudal del complejo del par VII/VIII mientras que en el atípico rostral o posterior.

Durante la monitorización electrofisiológica intraoperatoria se ha informado de una forma de onda. La respuesta ZL fue útil cuando la respuesta anormal del músculo estaba ausente antes de la descompresión o persistía tras la adecuada descompresion vascular. La respuesta ZL puede ayudar a determinar el verdadero responsable si existen múltiples arterias que comprimen 11).

Tratamiento

No es de esperar la remisión espontánea de estos trastornos, por lo que el tratamiento puede ser clínico, pero generalmente es quirúrgico.

Médico

Inyección local de toxina botulínica.

El baclofeno no es muy efectivo.

Quirúrgico

Es un procedimiento eficaz y seguro para los pacientes con hemiespasmo facial previamente tratados o refractarios a la neurotoxina botulínica o aquellos que deciden someterse a una intervención quirúrgica, ya que sus resultados son definitivos. La monitorización intraoperatoria, es una herramienta eficaz para la evaluación de descompresión adecuada 12).

Se realiza la descompresión microvascular del nervio facial, por medio de una craniectomía suboocipital, de aproximadamente 3 cm.

La retracción cerebelosa debe ser menor de 1 cm e incidir la membrana entre el flóculo y el VIII par para evitar tensión, para ello la posición en decúbito supino evita la retracción 13).

Se expone la zona de entrada de la raíz del nervio y se lo separa del vaso que lo comprime por medio de un implante permanente de material sintético como IVALON® hydroxylated polyvinyl acetal (PVAc).

Es muy importante preservar la arteria coclear y sus ramas perforantes.

Monitorización neurofisiológica intraoperatoria

A los pacientes en los cuales se presenta una respuesta de propagación lateral residual al final del procedimiento debe descartarse una vena Para disminuir la tasa de complicaciones, retracción suave del cerebelo y la coagulación “baja potencia” de la vena puede ser útil.

Complicaciones

Pérdida de audición en un 20 %.

Paresia facial

Ataxia

Disfagia

Meningitis

Rinolicuorrea 0,3 %

Herpes perioral en un 3 %

Pronóstico

En una serie de 1174 pacientes un 94,1 % mostró curación y 69 (5,9%) pacientes tuvieron espasmos residuales. Entre las complicaciones postoperatorias mencionar la pérdida transitoria de la audición en 31 (2,6%), pérdida de audición permanente en 13 (1,1%), debilidad facial transitoria en 86 (7,3%), debilidad facial permanente en 9 (0,7%), fístula de LCR en tres (0,25%) e infarto o hemorragia cerebelosa en dos (0,17%). No hubo mortalidad quirúrgica 14).

La compresión causada por vasos dolicoectásicos como la arteria vertebral o múltiples vasos aunque son raros, han mostrado una recurrencia o falta de alivio de los síntomas 15)16) 17) 18).

Bibliografía


1) Yeh HS, Tew JM Jr, Ramirez RM. Microsurgical treatment of intractable hemifacial spasm. Neurosurgery. 1981 Oct;9(4):383-6. PubMed PMID: 7301083.
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3) Xie, Tao, Xiao-Biao Zhang, Qui-Ping Li, Wei Zhu, Hao Zhou, y Ye Gu. 2010. Hemifacial spasm patient with ipsilateral total absence of common carotid artery, vertebral artery and aneurysm of the contralateral internal carotid artery. Surgical and Radiologic Anatomy: SRA (Mayo 15). doi:10.1007/s00276-010-0660-2. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20473496.
4) Wilkins, Robert H., and Setti S. Rengachary. Neurosurgery. McGraw-Hill, 1985.
5) Møller, A R, y P J Jannetta. 1985. Microvascular decompression in hemifacial spasm: intraoperative electrophysiological observations. Neurosurgery 16, nº. 5 (Mayo): 612-618.
6) Møller, M B, y A R Møller. 1985. Loss of auditory function in microvascular decompression for hemifacial spasm. Results in 143 consecutive cases. Journal of Neurosurgery 63, nº. 1 (Julio): 17-20. doi:10.3171/jns.1985.63.1.0017.
7) Rudzińska, Monika, Magdalena Wójcik, y Andrzej Szczudlik. 2010. Hemifacial spasm non-motor and motor-related symptoms and their response to botulinum toxin therapy. Journal of Neural Transmission (Vienna, Austria: 1996) (Mayo 14). doi:10.1007/s00702-010-0416-5.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20467763.
8) Naraghi, Ramin, Levent Tanrikulu, Regina Troescher-Weber, Barbara Bischoff, Martin Hecht, Michael Buchfelder, y Peter Hastreiter. 2007. Classification of neurovascular compression in typical hemifacial spasm: three-dimensional visualization of the facial and the vestibulocochlear nerves. Journal of Neurosurgery 107, nº. 6 (Diciembre): 1154-1163. doi:10.3171/JNS-07/12/1154.
9) Raslan, Ahmed M, Reynaldo DeJesus, Caglar Berk, Andrew Zacest, Jim C Anderson, y Kim J Burchiel. 2009. Sensitivity of high-resolution three-dimensional magnetic resonance angiography and three-dimensional spoiled-gradient recalled imaging in the prediction of neurovascular compression in patients with hemifacial spasm. Journal of Neurosurgery 111, nº. 4 (Octubre): 733-736. doi:10.3171/2009.3.JNS08393.
10) Tratado de Neurología Clínica. Ed. Médica Panamericana, 2002.
11) Zheng, Xuesheng, Wenyao Hong, Yinda Tang, Tingting Ying, Zhenghai Wu, Ming Shang, Baohui Feng, et al. 2012. “Discovery of a New Waveform for Intraoperative Monitoring of Hemifacial Spasms.” Acta Neurochirurgica (February 22). doi:10.1007/s00701-012-1304-6.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22354720.
12) Wang X, Thirumala PD, Shah A, Gardner P, Habeych M, Crammond DJ, Balzer J, Horowitz M. Effect of previous botulinum neurotoxin treatment on microvascular decompression for hemifacial spasm. Neurosurg Focus. 2013 Mar;34(3):E3. doi: 10.3171/2012.11.FOCUS12373. PubMed PMID: 23452316.
13) Fukunaga A, Shimizu K, Yazaki T, Ochiai M. A recommendation on the basis of long-term follow-up resultsof our microvascular decompression operation for hemifacial spasm. Acta Neurochir (Wien). 2013 Apr 26.
14) Hyun, Seung-Jae, Doo-Sik Kong, y Kwan Park. 2010. Microvascular decompression for treating hemifacial spasm: lessons learned from a prospective study of 1,174 operations. Neurosurgical Review (Marzo 27). doi:10.1007/s10143-010-0254-9. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20349099.
15) Barker FG, 2nd, Jannetta PJ, Bissonette DJ, Shields PT, Larkins MV, Jho HD: Microvascular decompression for hemifacial spasm. J Neurosurg 82:201-210, 1995
16) Linskey ME, Jho HD, Jannetta PJ: Microvascular decompression for trigeminal neuralgia caused by vertebrobasilar compression. J Neurosurg 81:1-9, 1994
17) Miyazaki S, Fukushima T, Tamagawa T, Morita A: Trigeminal neuralgia due to compression of the trigeminal root by a basilar artery trunk. Report of 45 cases. Neurol Med Chir (Tokyo) 27:742-748, 1987
18) Nagahiro S, Takada A, Matsukado Y, Ushio Y: Microvascular decompression for hemifacial spasm. Patterns of vascular compression in unsuccessfully operated patients. J Neurosurg 75:388-392, 1991
Estenosis espinal

Mitos y realidades sobre las hernia de disco

Estenosis espinalTodas las hernias de disco intervertebrales agudas deben operarse.
Falso. Los casos deben ser seleccionados. La principal pauta para determinar si se requiere cirugía es el dolor y la presencia de complicaciones neurológicas. En la actualidad existen otras opciones de manejo como la terapia física, la ozonoterapia, con las que podemos evitar los riesgos y eventuales complicaciones que la cirugía y la anestesia conllevan. Solo los casos en donde detectamos complicaciones neurológicas que representan riesgo de secuelas graves y/o dolor muy intenso, son los que se someten a cirugía de primera intención.

Las hernias de disco intervertebrales agudas se curan con reposo.
Falso. El reposo mitiga el dolor porque con el tiempo el organismo cicatriza las lesiones, de esta forma disminuye la inflamación y por ende el dolor, pero aún así generalmente subyace la enfermedad. Esto se debe a que las causas que predisponen para una hernia de disco persisten. Por eso, cuando el paciente intenta retomar su vida cotidiana reaparece el dolor, que en mayor o menor medida limita su calidad de vida.

Las hernias de disco intervertebrales cervicales son más riesgosas que las lumbares.
Verdadero. Porque la médula cervical pasa por la columna cervical y sus lesiones pueden provocar consecuencias muy graves. La médula termina a nivel de la primera vértebra lumbar y las lesiones de las raíces, si bien son importantes son menos graves que las lesiones de la médula espinal.

No es necesario tratar las hernias de disco que presentan dolor tolerable sin lesión radicular o medular significativa.
Falso. El tratamiento precoz asegura una mejor cicatrización y mejor pronóstico a largo plazo, que la enfermedad librada a su evolución natural. Cuanto antes se trate, mejores resultados se obtendrán.

El bloqueo es uno de los tratamientos más recomendados de la hernia de disco intervertebral.
Falso. El bloqueo con corticoides y anestésicos es muy utilizado, pero solamente trata el dolor y no su causa – la hernia del disco intervertebral – por eso la enfermedad persiste y el dolor, generalmente vuelve.

La hernia de disco aguda es más frecuente en la gente joven.
Verdadero. Sin embargo, personas mayores pueden presentar un cuadro agudo de hernia de disco intervertebral.

Los pacientes que se operan de columna no quedan “bien”
Falso. Las nuevas técnicas que se utilizan en la actualidad permiten una mejor recuperación con una menor tasa de complicaciones. Anteriormente eran cirugías muy extensas, muy cruentas con muchísimas complicaciones. Hoy son cirugías más pequeñas, menos prolongadas y en algunos casos se realizan procedimientos de corta estancia, donde el paciente se egresa antes de las 24 horas a su domicilio.

Si me operan, tendré que pasar mucho tiempo en cama
Falso. Por lo general una vez operado, dará sus primeros pasos el mismo día por la tarde, se egresará antes de las 24 horas, deberá guardar reposo relativo durante 28 días y dependiendo de su tipo de trabajo, podrá reincorporarse después de un mes.