Category Archives: Mielomeningocele

Lipomeningocele

Es una lesión congénita que está relacionada con la espina bífida.

Está asociado con la acumulación anormal de grasa que comienza debajo del nivel de la piel y se extiende a través de la abertura ósea de la médula espinal.

La lesión en sí misma está compuesta de un cono medular descendente infiltrado con grasa, que continúa hacia afuera del defecto fascial, óseo y dural que emerge como una masa subcutánea cubierta de piel y que se suele encontrar en la región lumbosacra.

Epidemiología

Estas lesiones se tornan evidentes dentro de los primeros meses o años de vida. Afecta a las mujeres más que a los hombres en una proporción de 1,5 a 1.

Es la causa más frecuente de anclaje medular, que da lugar a deterioro neurológico, debido a isquemia del cono medular y de las raíces.

Se sospecha una tendencia hereditaria a un error de desarrollo regional que afecta a los segmentos embrionarios ya que en una ocasión de gemelos con lipomielomeningocele caudal se apreció formación de teratomas espinales en uno de ellos (Oliveria 2010).

Clínica Estas lesiones están cubiertas por piel y no duelen.

Suele producir síntomas con el crecimiento del niño, que consisten en alteraciones en el control esfinteriano y deformaciones ortopédicas en los pies. Los síntomas son debidos a que el lipoma fija en dirección caudal la médula espinal, anclando el cono medular a la región lumbosacra, lo que provoca un estiramiento patológico de toda la médula espinal.

Los pacientes pueden perder función neurológica dentro de las primeras semanas posteriores al nacimiento pero, con mayor asiduidad, el lapso de deterioro se da a lo largo de un período de meses o años. Los síntomas neurológicos suelen ser debilidad e incontinencia urinaria e intestinal. La debilidad puede ser simétrica o asimétrica y puede traer como consecuencia una atrofia de las extremidades inferiores. En los adolescentes mayores y en los adultos, el dolor puede ser el motor que impulse al paciente a someterse a un examen clínico. El dolor puede ser difícil de describir y de naturaleza radiante. Puede haber una limitación de la movilidad de la espalda.

Diagnóstico

La imagen de resonancia magnética, se ha vuelto el estudio por imágenes preferido para las lipomielomeningoceles y los lipomas de médula espinal. Pueden dar datos anatómicos extraordinarios. Esto ayudará al cirujano a planificar la intervención quirúrgica. En la mayoría de los casos, las placas radiográficas simples reflejarán la espina bífida.

Tratamiento

Los objetivos de la cirugía consisten en liberar la fijación de lípido en la médula espinal y reducir el grosor del tumor graso.

El simple tratamiento cosmético de la almohadilla grasa subcutánea no previene el déficit neurológico y puede dificultar el tratamiento definitivo posterior.

El tratamiento quirúrgico se indica cuando el paciente llega a los 2 meses de edad, o antes si es que el paciente consulta a una mayor edad.

El tratamiento consiste en la extirpación de lipomas (subtotal), sutura de la piamadre espinal, y la sección del filum terminal.

La sutura de la piamadre espinal es de suma importancia en prevención del reanclaje (Huang 2010).

Pronóstico

En general, con cirugía mejora el 19 por ciento de los pacientes, 75 por ciento permanecerá sin cambios y el 6 por ciento se agravará.

Bibliografía

Huang, Sheng-Li, Wei Shi, y Li-Gen Zhang. 2010. Surgical treatment for lipomyelomeningocele in children. World Journal of Pediatrics: WJP (Junio 12). doi:10.1007/s12519-010-0210-3. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20549411.

Oliveria, Seth F, Eric M Thompson, y Nathan R Selden. 2010. Lumbar lipomyelomeningocele and sacrococcygeal teratoma in siblings: support for an alternative theory of spinal teratoma formation. Journal of Neurosurgery. Pediatrics 5, no. 6 (Junio): 626-629. doi:10.3171/2010.2.PEDS09502.

Advertisements

Mielomeningocele

Espina BífidaDefinición

Causas, incidencia y factores de riesgo

El mielomeningocele es uno de los defectos de nacimiento más comunes del sistema nervioso central. Es una anomalía congénita del tubo neural en la cual los huesos de la columna no se forman totalmente y el conducto raquídeo está incompleto, lo cual permite que la médula espinal y las meninges (las membranas que recubren la médula espinal) protruyan por la espalda del niño.

La espina bífida comprende cualquier defecto congénito que involucre el cierre insuficiente de la columna vertebral. El mielomeningocele es responsable de cerca del 75% de todos los casos de espina bífida y puede llegar a afectar a 1 de cada 800 bebés. El resto de los casos más comunes tiende a ser una espina bífida oculta (donde los huesos de la columna no se cierran, la médula espinal y las meninges permanecen en su lugar y la piel generalmente cubre el defecto) y el meningocele (donde las meninges protruyen a través del defecto de las vértebras, pero la médula espinal permanece en su lugar).

La causa del mielomeningocele es desconocida. Sin embargo, se cree que la deficiencia de ácido fólico juega un papel importante en las anomalías del tubo neural. De igual manera, si un niño nace con mielomeningocele, los siguientes hijos de esa familia corren un riesgo más alto que el resto de la población en general de presentar dicha afección.

Hay teorías que hablan de una causa o desencadenante viral debido a que hay una mayor incidencia del defecto en los niños que nacen a comienzos del invierno. Las investigaciones también indican posibles factores ambientales como la radiación.

La protrusión de la médula y las meninges causa daños en la médula espinal y en las raíces de los nervios, provocando una disminución o falla de la función de las áreas corporales controladas en la zona del defecto o debajo de ésta. Los síntomas están relacionados con la parte de la columna donde se encuentra el defecto. La mayoría de los defectos ocurre en las áreas lumbar inferior o sacra de la espalda (las áreas más bajas de la espalda), pues esta área es la última parte de la columna en cerrarse.

El niño también puede presentar otros trastornos congénitos que por lo general son trastornos de la médula espinal o del sistema musculoesquelético, como la hidrocefalia (que puede llegar a afectar hasta un 90% de los niños con mielomeningocele), siringomielia, dislocación de la cadera o trastornos similares.

Clínica

Un recién nacido puede presentar un saco que sobresale de la mitad a la parte baja de la espalda. Dicho saco no es translúcido cuando se proyecta una luz desde atrás. Los síntomas abarcan:

Parálisis total o parcial de las piernas Debilidad en la cadera, piernas o pies del recién nacido Entumecimiento parcial o total Pérdida del control vesical o intestinal La médula espinal que está expuesta es susceptible a infección (meningitis). Otros síntomas pueden abarcar:

Un mechón de pelo en la parte posterior de la pelvis llamada área sacra Hoyuelo en el área sacra

Signos y exámenes

El mielomeningocele es un defecto visible después de que el niño nace. El examen neurológico puede indicar pérdida de las funciones neurológicas por debajo del defecto. Por ejemplo, la reacción del niño a los pinchazos en distintos lugares puede indicar el nivel donde se mantiene la sensibilidad.

Evaluación prenatal:

Durante el primer trimestre del embarazo, las mujeres pueden hacerse un examen de sangre llamado examen triple. Este examen detecta espina bífida, síndrome de Down y otras enfermedades congénitas en el bebé. El 85% de las mujeres que tienen un feto con espina bífida muestran alfafetoproteína en suero materno elevada (una de las tres proteínas que se miden en este examen de sangre).

Este examen tiene una alta tasa de falsos positivos, entonces, en caso de que sea positivo se necesita de otro examen para confirmar el diagnóstico. Luego, se realiza una ecografía prenatal, la cual es generalmente un examen confiable para espina bífida. Ocasionalmente, se realiza una amniocentesis (examen del líquido amniótico).

Después del nacimiento:

Radiografía de la columna que puede revelar el alcance y localización exactos del defecto. Ecografía de la columna que puede revelar anomalías de la columna o la médula espinal. Tomografía computarizada de la columna o IRM de la columna: se utilizan en ciertas ocasiones para determinar la localización y el alcance del defecto.

Tratamiento

El tratamiento se necesita para reducir el daño neurológico y las complicaciones como una infección, al igual que para ayudar a la familia a enfrentar este trastorno. Los exámenes neurológicos de seguimiento a medida que el niño crece ayudan a guiar la rehabilitación.

Por lo general, se recomienda una reparación quirúrgica el defecto a temprana edad, aunque ésta puede hacerse más adelante para permitir que el niño tolere mejor el procedimiento. Antes de la cirugía, el niño tiene que ser tratado con cuidado para reducir los daños a la médula espinal expuesta, lo cual abarca una posición especial, dispositivos de protección y modificaciones en la forma de alimentar, manipular, bañar y cuidar al bebé.

Los antibióticos se pueden utilizar para tratar o prevenir meningitis, infecciones urinarias u otras infecciones.

Una suave presión hacia abajo sobre la vejiga puede ayudar a drenar este órgano. En los casos severos, se pueden necesitar sondas de drenaje, llamadas catéteres. Una dieta alta en fibra y programas de entrenamiento para evacuar pueden mejorar el funcionamiento intestinal.

Es posible que se necesite la intervención ortopédica o la fisioterapia para tratar los síntomas musculoesqueléticos. Otras pérdidas neurológicas se tratan de acuerdo con el tipo y severidad de la pérdida funcional.

En ocasiones, la derivación quirúrgica utilizada para corregir la hidrocefalia provoca la reducción del tamaño del mielomeningocele y el crecimiento normal del niño puede cubrir el defecto.

El cierre sin tensión de la piel en la línea media siguen siendo la técnica preferida, para lo ccual en la mayoría de los casos se precisa disecar en profundidad los bordes de la piel que rodean al defecto. Sin embargo, los defectos de gran tamaño no se pueden cerrar de forma fiable con esta técnica y es primordial que en caso de utilizar un colgajo este tenga un buen suministro de sangre, con un espesor suficiente para proteger la estructura neuronal subyacente, y una reparación para evitar las fugas de líquido cefalorraquídeo (Lien y col., 2010).

Debido a la dificultad técnica asociada con los MMC grandes es recomendable en muchas ocasiones técnicas específicas (Nejat y col., 2011).

El uso de la arteria intercostal (Isik y col., 2011) o la arteria lumbar uni o bilateral se ha utilizado sin que existieran ningún tipo de complicación mayor en los grandes defectos (El-Sabbagh y col., 2011).

Pronóstico

El defecto del mielomeningocele usualmente se puede corregir con cirugía. Con el tratamiento, la expectativa de vida no se ve severamente afectada . El daño neurológico tiende a ser irreversible.

Complicaciones

Parto difícil con problemas posteriores a un nacimiento traumático (como disminución del oxígeno al cerebro y parálisis cerebral) Incapacidad permanente, con debilidad o parálisis de las piernas Pérdida del control vesical o intestinal Infecciones urinarias frecuentes Meningitis Defectos concomitantes (hidrocefalia u otros defectos) Situaciones que requieren asistencia médica Volver al comienzo

Se debe buscar asistencia médica si la columna de un recién nacido presenta protrusión y consultarle al médico igualmente si el niño tarda en caminar o gatear.

Se deben realizar controles continuos a medida que el niño crece para evaluar la magnitud del daño neurológico.

Los síntomas de hidrocefalia abarcan fontanelas que protruyen, irritabilidad, letargo y dificultad en la alimentación. Los síntomas de meningitis comprenden fiebre, rigidez en el cuello (renuencia a doblar o mover el cuello o la cabeza), irritabilidad y llanto agudo.

Prevención

Los suplementos de ácido fólico pueden resultar efectivos en la reducción del riesgo de las anomalías del tubo neural, como el mielomeningocele. Las deficiencias de ácido fólico (folato) se deben corregir antes de embarazarse puesto que los defectos se presentan muy temprano. Las futuras madres deben someterse a una evaluación para determinar su nivel de folato en el suero. Es recomendable que las mujeres que estén considerando un embarazo tomen 0.4 mg de ácido fólico al día. Las mujeres embarazadas necesitan 1 mg diario.

Bibliografía

El-Sabbagh, Ahmed Hassan, y Ashraf Shaker Zidan. 2011. «Closure of Large Myelomeningocele by Lumbar Artery Perforator Flaps». Journal of Reconstructive Microsurgery (Marzo 24). doi:10.1055/s-0031-1275492. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21437864.

Isik, Daghan, Lutfi Tekes, Metehan Eseoglu, Yasemin Isik, Salim Bilici, y Bekir Atik. 2011. «Closure of Large Myelomeningocele Defects Using Dorsal Intercostal Artery Perforator Flap». Annals of Plastic Surgery (Febrero 4). doi:10.1097/SAP.0b013e3181f3e0cf.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21301309.

Nejat, Farideh, Nima Baradaran, y Mostafa Ei Khashab. 2011. «Large myelomeningocele repair». Indian Journal of Plastic Surgery: Official Publication of the Association of Plastic Surgeons of India 44 (1) (Enero): 87-90. doi:10.4103/0970-0358.81453.