Category Archives: Schwannoma

El ángulo pontocerebeloso

El ángulo pontocerebeloso es el espacio situado en la parte posterior de la base del cráneo, entre el tronco cerebral y el peñasco. La importancia de este espacio subaracnoideo radica en que por allí atraviesan elementos vasculares y nerviosos muy importantes y es un área de gran importancia quirúrgica por la patología que en él puede presentarse.

1077Tumores_del_Angulo_Ponto-Cerebeloso

image012

 

 

La patología más frecuente son los tumores entre los que debemos mencionar: Schwannoma vestibular (ó Neurinoma del acústico), meningioma, quiste epidermoide.

Las manifestaciones clínicas son progresivas, con una evolución lenta, de acuerdo con la tasa de crecimiento del tumor, y principalmente son:

  • Hipoacusia o anacusia ipsilateral
  • Vértigo
  • Acúfeno
  • Síndrome hemicerebeloso
  • Ocasionalmente neuralgia del trigémino

Para diagnósticar  el tipo de lesión que esta provocando los síntomas se requiere de estudios de imagen como una Tomografía de craneo ó una Imagen de Resonancia Magnética. El diagnóstico y la decisión de manejo deberán realizarse por parte de un Neurocirujano, quien le planteará al paciente cual es la mejor opción de manejo y cuales son los riesgos y beneficios del tratamiento.

Dr. Mario Gabriel Guevara Barraza
Neurocirujano

Advertisements
Tumor de fosa posterior

Tumor de la fosa posterior

Tumor de fosa posterior

Es un tipo de tumor cerebral localizado en o cerca de la base del cráneo.

Causas

La fosa posterior es un espacio pequeño en el cráneo, que se encuentra cerca del tronco encefálico y del cerebelo. Este último es la parte del cerebro responsable del movimiento, el equilibrio y la coordinación. El tronco encefálico es responsable de controlar las funciones corporales vitales, como la respiración.

Si un tumor crece en el área de la fosa posterior, puede bloquear el flujo de líquido cefalorraquídeo y ocasionar un aumento en la presión sobre el cerebro y la médula espinal.

La mayoría de los tumores de la fosa posterior son cánceres cerebrales primarios, los cuales comienzan en el cerebro en lugar de diseminarse desde cualquiera otra parte del cuerpo.

No existe ninguna causa conocida ni factores de riesgo que predispongan a padecer tumores de la fosa posterior.

Síntomas

Los tumores de la fosa posterior provocan rápidamente síntomas, que pueden abarcar:

  • Somnolencia
  • Dolor de cabeza
  • Falta de equilibrio
  • Náuseas
  • Marcha descoordinada (ataxia)
  • Vómitos

Los síntomas a raíz de los tumores de la fosa posterior también se presentan cuando el tumor daña estructuras locales, como los pares craneales. Los síntomas de daño a los pares craneales abarcan:

  • Pupilas dilatadas
  • Problemas oculares
  • Debilidad de los músculos de la cara
  • Hipoacusia
  • Pérdida parcial de la sensibilidad en la cara
  • Problemas del sentido del gusto
  • Inestabilidad al caminar
  • Problemas  visuales

Pruebas y exámenes

El diagnóstico se basa en la historia clínica y un examen físico completos, seguido de exámenes imagenológicos. La mejor manera de examinar la fosa posterior es con una resonancia magnética. Las tomografías computarizadas generalmente no sirven para observar esa área del cerebro.

Se pueden emplear los siguientes procedimientos para extirpar un pedazo de tejido del tumor con el fin de ayudar con el diagnóstico:

  • Cirugía cerebral abierta, llamada craneotomía posterior
  • Biopsia estereotáctica

Tratamiento

La mayoría de los tumores de la fosa posterior se extirpan quirúrgicamente, incluso si no son cancerosos. Existe espacio limitado en el área del cerebro y el tumor puede fácilmente ejercer presión sobre estructuras delicadas si crece.

También se puede utilizar radioterapia después de la cirugía, según el tamaño y el tipo de tumor.

Grupos de apoyo

El estrés causado por la enfermedad a menudo se puede aliviar con la vinculación a un grupo de apoyo, cuyos miembros comparten problemas y experiencias comunes. Ver: grupos de apoyo para el cáncer.

Expectativas (pronóstico)

Un buen pronóstico depende de la prontitud con la que se detecte el cáncer. Una obstrucción total en el flujo del líquido cefalorraquídeo puede ser potencialmente mortal. Si los tumores se detectan a tiempo, la cirugía puede llevar a sobrevivir por largo tiempo.

Posibles complicaciones

  • Parálisis de los pares craneales
  • Hernia
  • Hidrocefalia
  • Aumento de la presión intracraneal

Cuándo contactar a un profesional médico

Consulte con el médico si tiene dolores de cabeza regulares acompañados de náuseas, vómitos o cambios visuales.

Nombres alternativos

Tumor cerebral infratentorial; Glioma del tronco encefálico

Referencias

Maity A, Pruitt AA, Judy KD, Phillips PC, Lustig R. Cancer of the central nervous system. In: Abeloff MD, Armitage JO, Niederhuber JE, Kastan MB, McKenna WG, eds. Abeloff’s Clinical Oncology. 4th ed. Philadelphia, Pa: Elsevier Churchill Livingstone; 2008:chap 70.

Brackmann DE, Arriaga MA. Neoplasms of the posterior fossa. In: Flint PW, Haughey BH, Lund VH, et al, eds.Cummings Otolaryngology: Head & Neck Surgery. 5th ed. Philadelphia, Pa: Mosby Elsevier; 2010:chap 177.

von Recklinghausen

Neurofibromatosis

La neurofibromatosis es un trastorno genético del sistema nervioso que afectan principalmente al desarrollo y crecimiento de los tejidos de las células neurales.

Estos trastornos ocasionan tumores que crecen en los nervios y producen otras anormalidades tales como cambios en la piel y deformidades en los huesos. Las neurofibromatosis ocurren en ambos sexos y en todas las razas y grupos étnicos y se transmiten a la descendencia de forma autosómica dominante.

Clasificación

Neurofibromatosis tipo 1 (NF1) y Neurofibromatosis tipo 2 (NF2) cada uno con una alteración en un cromosoma diferente (17 y 22 respectivamente). Existen otros tipos o variantes de neurofibromatosis, pero éstos no han sido definidos aún.

La Neurofibromatosis 1 fue descrita por vez primera en el 1882 por Friedrich Daniel Von Recklinghausen, un patólogo alemán. Desde entonces, está claro no tan sólo que las neurofibromatosis son una de las enfermedades genéticas más comunes, sino también que hay diversas expresiones diferentes de la enfermedad. La forma descrita por Von Recklinghausen es, con diferencia, la más común, llegando aproximadamente al 85% de los casos.

La neurofibromatosis tipo 1 (NF1) es el tipo más común de neurofibromatosis que ocurre aproximadamente en 1 de cada 4.000 personas en los Estados Unidos. Aunque muchas personas afectadas heredan este trastorno, entre el 30 y el 50 por ciento de los nuevos casos surgen espontáneamente mediante mutación (cambios) en los genes de una persona. Una vez que ha ocurrido este cambio, el gen mutante puede pasarse a generaciones sucesivas.

Con anterioridad, la NF1 se conocía como neurofibromatosis periférica, (o neurofibromatosis de von Recklinghausen) debido a que algunos de los síntomas, tales como manchas en la piel y tumores, parecían estar limitados a los nervios exteriores o al sistema nervioso periférico de la persona afectada. Este nombre ya no es técnicamente exacto debido a que ahora se sabe que en la NF1 ocurren tumores del sistema nervioso central.

Es una alteración genética que provoca en los afectados, crecimiento descontrolado de tumores en casi todo el organismo, de una forma irregular. Este crecimiento está provocado por la falta de un “supresor” de crecimiento tumoral. Son típicas las manchas “café con leche” (en la piel), nódulos de Lisch (en el ojo), displasias (en los huesos largos), Schwanomas (en los nervios), Cataratas, etc. Existen 2 tipos de (NF):

– NF 1 ó enfermedad de von Recklinghausen ó Neurofibromatosis periférica. Que se caracteriza por la aparición de manchas “café con leche” y afectación en el sistema nervioso periférico (Gliomas ópticos), si bien con el paso del tiempo pueden afectarse todos los tejidos y en otros casos la afectación es mínima.

– NF 2 ó Neurofibromatosis central, donde predominan los tumores en nervios craneales (nervios auditivos (VIII par), gliomas, meningiomas, etc.).

Epidemiología

NF1 tiene una frecuencia de 1 en 3000, en comparación con 1 de cada 30.000 de la NF2 (Ardern-Holmes y col., 2011).

Síntomas y evolución

El conocimiento y la vigilancia cuidadosa de los síntomas es esencial, para permitir la identificación temprana y el tratamiento de las complicaciones.

Los primeros síntomas pueden aparecer en la infancia como las manchas “café con leche” o pecas en la axila, neurofibromas subcutáneos y el crecimiento de las lesiones tiene distintas evoluciones, no se conoce exactamente por qué unos desarrollan la enfermedad muy pronto y otras personas no, incluso en el seno de la misma familia, el desarrollo tiene una velocidad de crecimiento totalmente distinta y los primeros síntomas pueden aparecer a los 40 ó 50 años o incluso más. Se dan familias con hijos poco afectados y padres con gran afectación y al contrario, padre solo con manchas y los hijos con mayor afectación. También se dan casos de familias con gliomas que se reabsorben con el paso del tiempo y lo llamativo es que le ocurre lo mismo al hijo. Es importante saber que en la adolescencia y en los embarazos las lesiones sufren cambios importantes en cuanto a tamaño y cantidad.

Causa

En la NF 1 mutación es en el cromosoma 17, mientras que en la NF 2 la mutación se da en el cromosoma 22. La herencia es autosómica dominante, lo que quiere decir que con tener un gen alterado de alguno de los padres aparecerá la enfermedad; asimismo, existe un riesgo del 50% de transmitir la enfermedad a cada uno de los hijos. Hasta el momento se han descrito más de 150 variaciones en la mutación del gen. Existe también la mutación espontánea “de novo” donde los padres no tienen ninguna alteración cromosómica, se conocen casos de mutaciones “de novo” en varios hijos por lo que se habla de mutaciones en células germinales. En el momento actual se considera que el 50% de los casos diagnosticados de NF son de mutación espontánea.

Diagnostico

Para diagnosticar un paciente afectado de NF 1 desde el punto de vista clínico debe cumplir unos criterios diagnósticos y está estipulado que deben cumplir DOS o más de los que se detallan a continuación:

1.- Seis o más manchas “café con leche” mayores de 5 mm de diámetro en personas antes de la pubertad y más de 15 mm si se miden después de la pubertad.

2.- Dos ó más neurofibromas de cualquier tipo.

3.- Pecas en las axilas y/o en ingles.

4.- Gliomas en vías ópticas.

5.- Dos ó más nódulos de Lisch (hamartomas benignos del iris).

6.- Una lesión ósea característica (como la escoliosis).

7.- Pariente de primer grado afectado de NF 1 (padre o hermano).

Para diagnosticar un paciente con NF 2 :

1.- Tumor bilateral del VIII par craneal (N. Vestibulococlear)

2.- Uno de los padres, un hermano o un hijo con NF-2 y un tumor del acústico unilateral.

3.- Uno de los padres, un hermano o un hijo con NF 2 y dos de las condiciones siguientes:

– Glioma.

– Meningioma.

– Neurofibroma o Schwanoma.

– Catarata en edad precoz.

Complicaciones

Neurofibromatosis 1. Las posibles complicaciones, también denominadas criterios menores, aparecen en un número inferior de casos. A algunas de ellas sólo se las supone asociadas con la NF porque se encuentran con más frecuencia en afectados, otras son consecuencia directa de la enfermedad. Ninguna de ellas por sí sola es indicación de NF1.

Deterioro cognitivo

Gliomas la vía óptica

Neurofibromas plexiformes

Problemas ortopédicos

Neurofibromatosis 2. Como consecuencia de los múltiples tumores que en el sistema nervioso produce la NF2, a menudo se presentan otras complicaciones, la mayoría de las cuales están relacionadas con la pérdida de la funcionalidad de las vías nerviosas. Hay que tener en cuenta que, si bien los tumores son benignos, pueden producirse en tal número y localización que hacen que su extirpación sea muy difícil, y no exenta de consecuencias. A veces es complicado determinar si es mejor extirpar o no. Las más comunes son:

Parálisis facial
Pérdida de visión
Problemas cosméticos
Problemas motores
Pérdida de equilibrio
Sordera
Pérdida de sensibilidad
Dolor de cabeza
Impacto Psicosocial
En ambos tipos de NF destacamos:

Dolor crónico. El dolor de espalda algunas veces tiene relación con neurofibromas en la columna vertebral que no son fáciles de operar. Para un adulto con dolor crónico y severo que ha sido debidamente estudiado puede ser aconsejable remitirlo a un médico especializado en control de dolor, para que intente reducírselo. El dolor crónico causado por neurofibromas puede a menudo aliviarse con una combinación de calmantes. Los dolores de cabeza pueden ser un problema para algunas personas. Los doctores especializados en neurología y/o control del dolor pueden tener ideas para reducir la frecuencia y/o la intensidad de los dolores de cabeza.A pesar de que no comprendemos por qué se originan, los picores son motivo de queja frecuente en personas con NF1. Algunas personas pueden beneficiarse de medicamentos como los antihistamínicos, que reducen los picores.
En raras ocasiones, una persona con NF1 puede desarrollar un tumor cerebral llamado astrocitoma. Los adultos con NF1 que experimenten nuevos dolores de cabeza, o un cambio en sus habilidades físicas habituales (como debilidad, entumecimiento, cambios de personalidad o memoria) deberían consultarlo con sus médicos lo antes posible. Puede ser conveniente hacer una evaluación.
Los neurofibromas plexiformes son otro tipo de tumores benignos que crecen a lo largo de los nervios. Al contrario que los neurofibromas típicos de la piel que crecen como un pequeño y definido nódulo, el neurofibroma plexiforme es más grande y tiene menos definidos los bordes. Puede sentirse como un racimo de cuerdas o nudos bajo la piel. Los neurofibromas plexiformes también se diferencian de los neurofibromas dérmicos porque habitualmente aparecen antes de la edad adulta. Estos tumores pueden ser dolorosos. También pueden desfigurar dependiendo de su tamaño y su localización. Menos comúnmente, un neurofibroma plexiforme puede llegar a ser canceroso.
Hipertensión crónica. Algunas veces la hipertensión no está específicamente relacionada con la NF1,aunque algunas personas con NF1 pueden tener hipertensión causada por feocromocitomas, tumores que son normalmente benignos y segregan ciertas hormonas. En estos casos la presión sanguínea es alta sólo en algunas ocasiones, y suele ir acompañada de dolores de cabeza, sudoración y palpitaciones. Los feocromocitomas pueden ser tratados con medicinas y extirpados mediante cirugía.
Tumor cerebral.
Daños neurológicos debido a cifoescoliosis severas.
Amputación debida a pseudoartrosis de tibia.
Degeneración maligna del neurofibroma plexiforme, tumor en la cubierta de nervio periférico (ocurre en el 10-12%)
Depresión debida a la vergüenza provocada por desfiguraciones en el cuerpo y /o rostro.
Ansiedad y problemas a la hora de relacionarse socialmente condicionados por reacciones negativas hacia el enfermo por parte de las personas de su entorno.

Terapia

Actualmente no hay cura, solo tratamientos paliativos.

Debido a las múltiples manifestaciones de la enfermedad, se recomienda que los afectados lleven un seguimiento por parte de médicos especialistas, para tratar posibles complicaciones.

En ocasiones se recurre a la cirugía para extirpar tumores que comprimen órganos u otras estructuras.

Menos del 10% desarrolla tumores malignos que deben ser tratados con quimioterapia.

Existe un ensayo clínico en curso para evaluar la lovastatina en el tratamiento de los problemas cognitivos en niños con NF1 (Ardern-Holmes y col., 2011).

Bibliografía

  1. Ardern-Holmes, Simone L, y Kathryn N North. 2011. «Therapeutics for Childhood Neurofibromatosis Type 1 and Type 2». Current Treatment Options in Neurology (Agosto 18). doi:10.1007/s11940-011-0142-9. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21850405.
  2. Del Carmen Baena-Ocampo L, Reyes-Sánchez A, Alpízar-Aguirre A,Rosales-Olivares LM. [Malignant peripheral nerve sheath tumors associated with neurofibromatosis type 1: report of two clinical cases.]. Cir Cir. 2009Sep-Oct;77(5):391-5.